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J-GLOBAL ID：202202276124948778   整理番号：22A0905058

プログラニュリン欠損前頭側頭型認知症の新しい洞察と治療機会【JST・京大機械翻訳】

New insights and therapeutic opportunities for progranulin-deficient frontotemporal dementia

著者 (4件)： Amin Sadaf (Helen and Robert Appel Alzheimer’s Disease Research Institute, Brain and Mind Research Institute, Weill Cornell Medicine, New York, NY, 10021, USA) ,  Carling Gillian (Helen and Robert Appel Alzheimer’s Disease Research Institute, Brain and Mind Research Institute, Weill Cornell Medicine, New York, NY, 10021, USA) ,  Carling Gillian (Neuroscience Graduate Program, Weill Cornell Medicine, New York, NY, 10021, USA) ,  Gan Li (Helen and Robert Appel Alzheimer’s Disease Research Institute, Brain and Mind Research Institute, Weill Cornell Medicine, New York, NY, 10021, USA)
資料名： Current Opinion in Neurobiology  (Current Opinion in Neurobiology)
巻： 72  ページ： 131-139  発行年： 2022年 
JST資料番号： A1160A  ISSN： 0959-4388  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 前頭側頭性痴呆(FTD)は,認知症の2番目に多い形態である。それは脳の前頭と側頭葉に影響し,広範囲の行動,言語,および実行機能障害を呈する患者による非常に不均一な臨床表現を有する。FTDの病因は複雑であり,家族性および散発性症例の両方から成る。GRN遺伝子におけるヘテロ接合変異は,GRNハプロ不全をもたらし,TAR DNA結合蛋白質43kDa(TDP-43)凝集体の細胞質誤局在を特徴とするプログラニュリン(PGRN)欠損FTDを引き起こす。PGRNのGRNコードはエンドリソソームに局在する分泌蛋白質であり,リソソームホメオスタシスの調節に重要な役割を果たす。PGRN欠損がどのように免疫を調節し,TDP-43病理およびFTD関連神経変性を引き起こすのかは,強力な研究の活発な領域のままである。本レビューでは,PGRN欠損をミクログリア関連神経炎症,TDP-43病理学,およびリソソーム機能不全と結びつける過去2年間になされた重要な進展のいくつかについて議論する。また,PGRN欠損FTDを治療するための治療とバイオマーカーの開発に対する機会と課題をレビューする。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： DNA【核酸】 ,  遺伝子 ,  神経系疾患 ,  ホメオスタシス ,  リソソーム ,  機能障害 ,  *前駆体 ,  側頭葉 ,  病理 ,  バイオマーカー ,  病因 ,  分泌タンパク質 ,  ミクログリア ,  *認知症
準シソーラス用語： 神経変性 ,  *プログラニュリン ,  ハプロ不全 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (6件)： プログラニュリン ,  欠損 ,  前頭側頭型認知症 ,  洞察 ,  治療 ,  機会