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J-GLOBAL ID：202202276959056483   整理番号：22A1177444

グリア機能不全と神経セロイドリポフスチンの病原性への寄与【JST・京大機械翻訳】

Glial Dysfunction and Its Contribution to the Pathogenesis of the Neuronal Ceroid Lipofuscinoses

著者 (6件)： Takahashi Keigo (Pediatric Storage Disorders Laboratory, Department of Pediatrics, School of Medicine, Washington University in St. Louis, St. Louis, MO, United States) ,  Nelvagal Hemanth R. (Department of Pharmacology, School of Pharmacy, University College London, London, United Kingdom) ,  Lange Jenny (Zayed Centre for Research into Rare Disease in Children, Great Ormond Street Institute of Child Health, University College London, London, United Kingdom) ,  Cooper Jonathan D. (Pediatric Storage Disorders Laboratory, Department of Pediatrics, School of Medicine, Washington University in St. Louis, St. Louis, MO, United States) ,  Cooper Jonathan D. (Department of Genetics, School of Medicine, Washington University in St. Louis, St. Louis, MO, United States) ,  Cooper Jonathan D. (Department of Neurology, School of Medicine, Washington University in St. Louis, St. Louis, MO, United States)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 13  ページ： 886567  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ニューロンセロイドリポフスチン(NCLs)に対する前臨床治療の開発において,有意な努力がなされてきたが,NCLsを治療する子供にはまだ多くの挑戦が残っている。NCLに対する効果的な治療戦略の考案は,病態生理のより良い理解を必要とするが,リソソーム蛋白質の喪失がそのような破壊的神経変性を生じる機構についてはほとんど知られていない。星状細胞,ミクログリアおよびオリゴデンドロサイトを含むグリア細胞の研究は,脳ホメオスタシスおよび神経変性疾患への潜在的寄与における多くの重要な機能を明らかにした。遺伝的に修飾したマウスモデルは,NCLサブタイプを横断する中枢神経系における疾患進行を定義するための有用なプラットフォームとして役立ち,疾患に対する広範囲のグリア応答を明らかにした。グリア機能不全の新たな証拠は,NCLの伝統的な「ニューロン中心」見解を疑問視し,ニューロンに加えてグリアを直接標的化することは,より良い治療結果を生じることを示す。本レビューは,グリア病理の最新の理解とNCLの病因へのそれらの寄与をまとめ,更なる研究を必要とするいくつかの関連課題を強調する。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ニューロン ,  脳 ,  神経系疾患 ,  ホメオスタシス ,  子供 ,  リソソーム ,  *機能障害 ,  *グリア細胞 ,  ターゲティング ,  病理 ,  オリゴデンドログリア ,  病因 ,  ミクログリア
準シソーラス用語： 神経変性疾患 ,  疾患進行 ,  神経変性 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Batten病 ,  神経セロイドリポフスチン症 ,  星状細胞 ,  ミクログリア ,  オリゴデンドロサイト

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

引用文献 (135件)：

• Kingma SDK, Bodamer OA, Wijburg FA. Epidemiology and diagnosis of lysosomal storage disorders; Challenges of screening. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. (2015) 29:145-57. doi: 10.1016/j.beem.2014.08.004
• Mole SE, Cotman SL. Genetics of the neuronal ceroid lipofuscinoses (Batten disease). Biochim Biophys Acta. (2015) 1852:2237-41. doi: 10.1016/j.bbadis.2015.05.011
• Mole SE, Anderson G, Band HA, Berkovic SF, Cooper JD, Kleine Holthaus SM, et al. Clinical challenges and future therapeutic approaches for neuronal ceroid lipofuscinosis. Lancet Neurol. (2019) 18:107-16. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30368-5
• Shyng C, Nelvagal HR, Dearborn JT, Tyynelä J, Schmidt RE, Sands MS, et al. Synergistic effects of treating the spinal cord and brain in CLN1 disease. Proc Natl Acad Sci U S A. (2017) 114:E5920-9. doi: 10.1073/pnas.1701832114
• Bible E, Gupta P, Hofmann SL, Cooper JD. Regional and cellular neuropathology in the palmitoyl protein thioesterase-1 null mutant mouse model of infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. Neurobiol Dis. (2004) 16:346-59. doi: 10.1016/j.nbd.2004.02.010

タイトルに関連する用語 (4件)： グリア ,  機能不全 ,  神経 ,  病原性