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J-GLOBAL ID：202202277719331137   整理番号：22A0945707

筋肉”islands”:早期発症遠位弱点の筋因性原因から神経因を区別するMRIシグネチャー【JST・京大機械翻訳】

Muscle “islands”: An MRI signature distinguishing neurogenic from myopathic causes of early onset distal weakness

著者 (12件)： Astrea Guja (Department of Developmental Neuroscience, IRCCS Stella Maris, Calambrone, Pisa, Italy) ,  Astrea Guja (Dubowitz Neuromuscular Center, UCL GOS Institute of Child Health, UK) ,  Morrow Jasper M (Queen Square Center for Neuromuscular Diseases, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London WC1N 3BG, UK) ,  Manzur Adnan (Dubowitz Neuromuscular Center, UCL GOS Institute of Child Health, UK) ,  Gunny Roxana (Paediatric neuroradiology, Sidra Medicine, Qatar) ,  Battini Roberta (Department of Developmental Neuroscience, IRCCS Stella Maris, Calambrone, Pisa, Italy) ,  Battini Roberta (Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Pisa, Pisa, Italy) ,  Mercuri Eugenio (Department of Pediatric Neurology, Catholic University, Rome, Italy) ,  Mercuri Eugenio (Centro Clinico Nemo, Policlinico Universitario A Gemelli IRCCS, Rome, Italy) ,  Reilly Mary M (Queen Square Center for Neuromuscular Diseases, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London WC1N 3BG, UK) ,  Muntoni Francesco (NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Center, Great Ormond Street Institute of Child Health University College London and Great Ormond Street Hospital Trust, London, UK) ,  Yousry Tarek A (Neuroradiological Academic Unit, Queen Square UCL Institute of Neurology and Lysholm Department of Neuroradiology, The National Hospital for Neurology and Neurosurgery, UCLH, London, UK)
資料名： Neuromuscular Disorders  (Neuromuscular Disorders)
巻： 32  号： 2  ページ： 142-149  発行年： 2022年 
JST資料番号： W1760A  ISSN： 0960-8966  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋肉MRIは,遺伝性神経筋疾患の診断において増加する役割を有するが,筋変性および神経性条件を確実に区別する特徴は不明である。早期発症遠位虚弱を呈する患者を用いて,筋変性および神経性状態を区別するためのMRIシグネチャを同定することを目的とした。著者らは,遺伝的(n=24)または臨床的(n=13)のどちらかの患者からの下肢MRIスキャンを同定し,小児発症遠位ミオパシーまたは遠位脊髄筋萎縮の診断を確認した。初期探索フェーズは,筋肉内の脂肪置換パターンに関する単一潜在的識別マーカーを同定した遺伝的に確認された患者から11のスキャンをレビューし,”島”をコインした。このパターンは,皮下脂肪と類似の強度の領域によって完全に囲まれた正常なシグナル強度を有する筋肉組織の小さい領域から成った。続く検証段階で,島は12の残りの遺伝的に確認された患者および12/13の臨床的に分類された患者からのスキャンを正確に分類した。遺伝的に確認された患者において,神経因性/ミオパシー病因学のMRI分類は,EMGに対して65%の精度(15/23)および筋生検に対して79%の精度(15/19)と比較して,100%の精度(24/24)を有した。将来の研究は,他の臨床状況において必要であるが,島の存在は,早期発症遠位運動虚弱を呈する患者における神経原性病因学を高度に示唆しているようである。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *筋肉 ,  遺伝 ,  子供 ,  筋組織 ,  筋疾患 ,  生検 ,  筋萎縮症 ,  皮下脂肪 ,  病因
準シソーラス用語： 脊髄性筋萎縮症 ,  虚弱 ,  筋変性 ,  硬貨 ,  筋生検 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： MRI ,  遠位ミオパチー ,  遠位脊髄性筋萎縮症 ,  早期発症

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (8件)： 筋肉 ,  早期 ,  発症 ,  筋 ,  原因 ,  神経 ,  MRI ,  シグネチャー