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J-GLOBAL ID：202202281279510245   整理番号：22A1020851

MELAS病におけるmt tRFs,新しいプレーヤー【JST・京大機械翻訳】

mt tRFs, New Players in MELAS Disease

著者 (2件)： Meseguer Salvador (Molecular and Cellular Immunology Laboratory, Centro de Investigacion Principe Felipe (CIPF), Valencia, Spain) ,  Rubio Mari-Paz (Molecular and Cellular Immunology Laboratory, Centro de Investigacion Principe Felipe (CIPF), Valencia, Spain)
資料名： Frontiers in Physiology (Web)  (Frontiers in Physiology (Web))
巻： 13  ページ： 800171  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7093A  ISSN： 1664-042X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： MELAS(ミトコンドリア脳筋症,乳酸アシドーシス,および脳卒中様エピソード)は,ミトコンドリアtRNALeu(UUR)遺伝子のm.3243A>G変異により主に引き起こされるOXPHOS疾患である。最近,変異が,MELASのサイブリッドモデルにおいて,いくつかのミトコンドリアtRNA由来小RNA(mt tsRNAまたはmt tRFs)の発現パターンと,対照細胞に対するMELAS患者由来の線維芽細胞において有意に変化することを示した。それらの中で,mttRNA LeuUURを含むmt tRNA LeuUUR由来のものは,その発現レベルがそれぞれ,MELAS cybridと線維芽細胞の両方で増加し,減少する,m.3243A>G変異(mt 5′-tRF LeuUUR-m.3243A>Gとmt 5′-tRF LeuUUR)を含む。ここでは,mt 5′-tRF LeuUURとmt 5’-tRF LeuUUR-m.3243A>Gが生物学的に関連し,これらmt tRFが多様な患者サンプルで検出されるかどうかを検討した。mttRNA LeuUURフラグメント(mt 5′-tRF LeuUUR)の模倣オリゴヌクレオチドによる処理は,MELAS cybridのミトコンドリア呼吸を部分的に回復させるため治療可能性を示した。さらに,これらのmt tRFは尿と血液のような生体液で検出できた。また,mt tRF生合成過程におけるmiRNA経路成分DicerとAgo2の関与を調べた。DicerとAgo2は,MELAS cybridのミトコンドリアに局在し,細胞質とミトコンドリア画分におけるこれらの蛋白質の免疫沈降は,WTと比較して,MELAS条件におけるmt tRF/mt tRNA比の増加を明らかにした。これらの予備的結果は,mt tRF生合成と作用の機構におけるDicerとAgo2の関与を示唆する。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 生合成 ,  *tRNA ,  遺伝子 ,  線維芽細胞 ,  タンパク質 ,  ミトコンドリア ,  オリゴヌクレオチド ,  雑種細胞 ,  免疫沈降反応 ,  患者 ,  脳卒中 ,  ミトコンドリア脳筋症
準シソーラス用語： *MELAS症候群 ,  マイクロRNA ,  Argonaute2蛋白質 ,  サイブリッド , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： sncRNA ,  tRFとtiRNA ,  tRNAフラグメント ,  ミトコンドリア機能障害 ,  逆行性シグナル伝達

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  遺伝的変異  (EC01030Y)

引用文献 (55件)：

• Bandiera S., Hanein S., Lyonnet S., Henrion-Caude A. (2011a). Mitochondria as novel players of the cellular RNA interference. J. Biol. Chem. 286:le19. doi: , PMID: doi: 10.1074/jbc.L111.240259
• Bandiera S., Ruberg S., Girard M., Cagnard N., Hanein S., Chretien D., et al. (2011b). Nuclear outsourcing of RNA interference components to human mitochondria. PLoS One 6:e20746. doi: , PMID: doi: 10.1371/journal.pone.0020746
• Boczonadi V., Horvath R. (2014). Mitochondria: impaired mitochondrial translation in human disease. Int. J. Biochem. Cell Biol. 48, 77-84. doi: , PMID: doi: 10.1016/j.biocel.2013.12.011
• Bose M., Chatterjee S., Chakrabarty Y., Barman B., Bhattacharyya S. N. (2020). Retrograde trafficking of Argonaute 2 acts as a rate-limiting step for de novo miRNP formation on endoplasmic reticulum-attached polysomes in mammalian cells. Life Sci. Alliance. 3:e201800161. doi: , PMID: doi: 10.26508/lsa.201800161
• Burroughs A. M., Ando Y., de Hoon M. J., Tomaru Y., Suzuki H., Hayashizaki Y., et al. (2011). Deep-sequencing of human Argonaute-associated small RNAs provides insight into miRNA sorting and reveals Argonaute association with RNA fragments of diverse origin. RNA Biol. 8, 158-177. doi: , PMID: doi: 10.4161/rna.8.1.14300

タイトルに関連する用語 (3件)： MELAS ,  Mt ,  プレーヤー