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J-GLOBAL ID：202202281580831622   整理番号：22A1177440

発症年齢に基づくMuSKに対する抗体による重症筋無力症の臨床的特徴:中国における多施設後向き研究【JST・京大機械翻訳】

Clinical Features of Myasthenia Gravis With Antibodies to MuSK Based on Age at Onset: A Multicenter Retrospective Study in China

著者 (30件)： Zhou Yufan (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhou Yufan (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhou Yufan (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Chen Jialin (Department of Neurology, Fujian Medical University Union Hospital, Fuzhou, China) ,  Li Zunbo (Department of Neurology, Xi’an Gaoxin Hospital, Xi’an, China) ,  Tan Song (Department of Neurology, Sichuan Provincial People’s Hospital, University of Electronic Science and Technology of China, Chengdu, China) ,  Tan Song (Chinese Academy of Sciences Sichuan Translational Medicine Research Hospital, Chengdu, China) ,  Yan Chong (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Yan Chong (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Yan Chong (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Luo Sushan (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Luo Sushan (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Luo Sushan (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Zhou Lei (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhou Lei (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhou Lei (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Song Jie (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Song Jie (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Song Jie (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Huan Xiao (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Huan Xiao (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Huan Xiao (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Wang Ying (Department of Pharmacy, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhao Chongbo (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhao Chongbo (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Zhao Chongbo (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China) ,  Zeng Wenshuang (Department of Neurology, The University of Hong Kong-Shenzhen Hospital, Shenzhen, China) ,  Xi Jianying (Department of Neurology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Xi Jianying (Huashan Rare Disease Center, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai, China) ,  Xi Jianying (National Center for Neurological Diseases, Shanghai, China)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 13  ページ： 879261  発行年： 2022年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 導入:MuSKに対する抗体は重症筋無力症(MuSK-MG)のまれなサブタイプを同定する。西欧諸国では,後期30年代のMuSK-MGピークの開始年齢は,中国人集団では知られていない。方法:この後向き多施設研究において,著者らは2016年10月から2021年10月まで中国の5つの三次紹介センターにおける2042人のMG患者から69人のMuSK-MG患者を選別して,臨床的特徴と治療結果をまとめた。次に,患者を早期発症(<50歳),晩期発症(50~64歳),および非常に後期発症(≧65歳)MGにサブグループ化し,3つのサブグループ間の虚弱分布,疾患進行および治療転帰における差異を比較した。【結果】MuSK-MG患者は女性優位(55/69)で,発症時の平均年齢は44.70±15.84歳で,広範囲の17~81歳であった。疾患発症時に,29/69人の患者はMGFAタイプIIbとして分類され,球根と外眼病変の頻度はそれぞれ53.6と69.6%であった。虚弱分布に差はなかった。早期発症MuSK-MGと比較して,非常に遅発性の患者は,発症の3か月後に,四肢筋関与のより高い割合(12/15対16/40,p=0.022)を有した。発症の6か月後に,延髄(14/15対26/39,p=0.044)および呼吸器関与(6/15対0/13,p=0.013)のより多くの患者は,遅発性サブグループより非常に後期発症において見られた。非常に遅発性のサブグループは,四肢虚弱の頻度が高かった(86.7%,p<0.001)。発症の1年後に,非常に遅発性の患者は,早期発症患者(4/12対2/35,p=0.036)より呼吸器関与のより高い頻度を示した。39/64人の患者はMSEに達した。リツキシマブを受けた46人の患者の中で,非常に遅発性の患者は,遅発性患者[6(5.5-7.5)対18(12-65)か月,p=0.039]より早く始まったが,MSE達成までの時間と率に差は無かった。結論:MuSK-MG患者は,通常,急性発症と優勢な球根および女性優位を伴う呼吸器関与として現れた。非常に遅発性の患者は,疾患経過で四肢,球根および呼吸筋の早期関与を示し,リツキシマブの早期使用を促進する可能性がある。大多数のMuSK-MG患者は,発症時の年齢に関係なく,リツキシマブ治療から利益を得ることができる。Copyright 2022 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 延髄 ,  *抗体 ,  呼吸器 ,  中華人民共和国 ,  女性 ,  西ヨーロッパ ,  鱗茎 ,  人間 ,  *膜貫通タンパク質 ,  *重症筋無力症 ,  呼吸筋
準シソーラス用語： 疾患進行 ,  *後向き研究 ,  リツキシマブ ,  *MuSK ,  中国人 ,  *臨床的特徴 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 重症筋無力症 ,  筋肉特異的チロシンキナーゼ ,  臨床的特徴 ,  弱さ分布 ,  開始時の年齢

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

引用文献 (38件)：

• Oh SJ. Muscle-specific receptor tyrosine kinase antibody positive myasthenia gravis current status. J Clin Neurol. (2009) 5:53-64. doi: 10.3988/jcn.2009.5.2.53
• Wolfe GI, Oh SJ. Clinical phenotype of muscle-specific tyrosine kinase-antibody-positive myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci. (2008) 1132:71-5. doi: 10.1196/annals.1405.005
• Vincent A, Leite MI. Neuromuscular junction autoimmune disease: muscle specific kinase antibodies and treatments for myasthenia gravis. Curr Opin Neurol. (2005) 18:519-25. doi: 10.1097/01.wco.0000180660.57801.3f
• Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A, Vincent A. Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies. Nat Med. (2001) 7:365-8. doi: 10.1038/85520
• Evoli A, Alboini PE, Bisonni A, Mastrorosa A, Bartoccioni E. Management challenges in muscle-specific tyrosine kinase myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci. (2012) 1274:86-91. doi: 10.1111/j.1749-6632.2012.06781.x

タイトルに関連する用語 (8件)： 発症年齢 ,  MuSK ,  抗体 ,  重症筋無力症 ,  臨床的特徴 ,  中国 ,  施設 ,  研究