抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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特発性炎症性筋症(IIM)は慢性非化膿性筋肉炎症病変を特徴とする全身性自己免疫性疾患であり、主な臨床表現は筋肉痛、対称性四肢近位筋肉無力、呼吸、循環、免疫など多くのシステム、亜急性発病、女性に多く見られる。多発性筋炎(PM)と皮膚筋炎(DM)はIIMに最もよく見られる臨床型である。間質性肺炎(ILD)は筋炎の最も重要な全身合併症であり、病状の進行が速く、ホルモン治療に敏感でなく、死亡率が高く、これは患者の生活の質の低下と予後不良と密接に関連する。従って、DM/PM関連のILD(DM/PM-ILD)の最適管理は臨床実践において臨床医師にとって重要な意義がある。現在、最適な治療プランを評価する臨床研究が不足しており、その証拠基礎は主に観察性研究と症例報告から由来している。臨床実践において、DM/PM-ILDの管理は、疾患の重症度と臨床亜型を真剣に評価することが必要であり、ILD形式(急性、亜急性、慢性)を含み、それらの間の臨床表現型には大きな異質性がある。近年、IIM-ILDを治療する常用薬物は新しい進展があり、最近の研究は筋炎特異性自己抗体(MSA)の重要性、特に抗黒色腫分化関連遺伝子5(MDA5)と抗アミノアシルtRNA合成酵素(ARS)抗体を強調している。異なる自己抗体に対して異なる治療戦略を選択することができる。従って、本論文では、近年のDM/PM-ILDの治療についてまとめ、臨床に参考を提供する。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】