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J-GLOBAL ID：202202284414846123   整理番号：22A0946719

Wilson病における非運動症状の有病率と特徴【JST・京大機械翻訳】

Prevalence and features of non-motor symptoms in Wilson’s disease

著者 (12件)： Palmieri Gianluigi Rosario (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  De Michele Giovanna (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  Matarazzo Margherita (Department of Translational Medical Science, Federico II University, Naples, Italy) ,  Di Dato Fabiola (Department of Translational Medical Science, Section of Pediatrics, Federico II University, Naples, Italy) ,  Perillo Sandra (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  Dello Iacovo Diletta Carmen Paola (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  Cuomo Nunzia (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  Pane Chiara (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  Russo Cinzia Valeria (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  Iorio Raffaele (Department of Translational Medical Science, Section of Pediatrics, Federico II University, Naples, Italy) ,  De Michele Giuseppe (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy) ,  De Rosa Anna (Department of Neurosciences and Reproductive and Odontostomatological Sciences, Federico II University, Naples, Italy)
資料名： Parkinsonism and Related Disorders  (Parkinsonism and Related Disorders)
巻： 95  ページ： 103-106  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3182A  ISSN： 1353-8020  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Wilson病(WD)は,肝臓,脳および他の器官における過剰な銅沈着に起因する常染色体劣性疾患である。臨床画像は,肝臓,精神および神経機能障害を特徴とする。運動障害は,認知/感情,自律神経および睡眠障害として,非運動症状(NMS)が時間とともに起こる可能性があるが,コア神経学的特徴である。健常被験者と比較してWD患者におけるNMSの頻度を評価することを目的とした。年齢と教育に匹敵する遺伝的に証明されたWD(12F,15M)と35人の健康な対照(Ctrl;17F,18M)に罹患した27人の患者を登録した。18人の患者は,疾患(NV)の神経型および非神経性変異体(NNV)を有する9人を示した。NMSは,以下の臨床的尺度:ミニメンタルステート検査(MMSE),非モータ症状尺度(NMSS),SCOPA-AUTアンケート,Apathy評価尺度(AES),Beck Depression Inventory(BDI),Epworth眠気尺度(ESS),Restless Legs症候群評価尺度(RLSRS),REM睡眠行動障害スクリーニングアンケート(RBDSQ),Parkinson病(QUIP-RS)における障害性障害に対する質問票(RLSRS),REM睡眠行動障害尺度(RBDSQ),質問票(RLSRS),REM睡眠行動障害スクリーニングアンケート(RBDSQ),の睡眠障害評価尺度(RLSRS),REM睡眠行動障害スクリーニングアンケート(RBDSQ)により,すべての被験者において評価した。患者が,Ctrlより重症で頻繁なNMSと昼間眠気,およびより低いMMSEを示した。健常被験者と比較して,NV被験者は,統計学的に有意に高いESS,NMSS,およびRLSRSスコア,およびより低いMMSEスコアを示した。神経学的障害の無症候性として考えられた患者においては,tleと無症状の錐体外路/錐体徴候と脳MRI信号異常が検出された。NMSはWD患者の間で一般的であり,特に中枢神経系を通しての広範な病理学的変化により,おそらくNVを有する。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 銅 ,  遺伝 ,  自律神経系 ,  劣性 ,  *症状 ,  運動障害 ,  睡眠障害 ,  沈着 ,  常染色体 ,  Parkinson病 ,  *Wilson病
準シソーラス用語： レム睡眠行動障害 ,  被験者 ,  眠気 ,  評価尺度 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (3件)： Wilson病 ,  非運動症状 ,  有病率