拡張型心筋症を合併した筋ジストロフィーの1例【JST・京大機械翻訳】

Al-Darzi W.; Mukherjee A.; Cowger J.; Hannawi B.

文献

J-GLOBAL ID：202202284854380473 整理番号：22A1119114

拡張型心筋症を合併した筋ジストロフィーの1例【JST・京大機械翻訳】

A Case of Muscular Dystrophy with Dilated Cardiomyopathy: Do Not Forget Your Basics

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資料名：
巻： 41 号： 4 S ページ： S456 発行年： 2022年
JST資料番号： W3128A ISSN： 1053-2498 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：短報発行国：オランダ (NLD) 言語：英語 (EN)

ベッカー筋ジストロフィー(BMD)はジストロフィン変異を伴うX連鎖劣性疾患である。拡張型心筋症(DCM)はBMD患者における死因である。ここでは,注意深い臨床的評価と適切な作業の重要性を強調する,収縮期心不全の急性発症に対する医学的注意を初期に求めているBMDの患者を呈示する。喘息の病歴のある29歳男性が進行性呼吸困難と下肢腫脹を伴う病院に来院した。患者は,心エコー図によって6.5cmのLVIDDと20-25%のLV駆出率を有するDCMと診断された。冠状動脈血管造影は,冠動脈疾患を示さなかった。初期血液作業と心電図は,以下(Figure)である。心臓MRIは,ほぼ円周,心外膜下から中心筋遅延ガドリニウム増強(Figure)を伴う心室収縮機能を示した。初期鑑別診断は,前心筋炎対焼灼サルコイドーシスを含んだ。その後,患者は,慢性的に上昇したASTとCKで,20歳から筋力低下とともに再発性に転倒した。患者の検査は,両側大腿四頭筋の萎縮,筋力低下および両側子牛肥大に対して顕著であった。筋電図は,主に下肢に影響する,慢性近位および遠位筋障害の証拠を示した。骨格筋生検は,筋ジストロフィーがもっとも示唆された炎症または肉芽腫の証拠なしで,束状萎縮および肥大,焦点筋内線維症および中心核の増加を示した。遺伝子検査を完了し,BMDの診断を確認する半接合性ジストロフィン変異を示した。BMDは拡散表現型を有し,心筋症の若年患者とCKとASTの慢性的上昇で考慮されるべきである。完全な病歴,試験およびCMRは,骨格筋生検およびその後の遺伝的試験の必要性の指示を助けることができる。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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循環系の疾患 , 先天性疾患・奇形一般 , 運動器系の疾患

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