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J-GLOBAL ID：202202285966301621   整理番号：22A0621836

稀な p状静脈叢血栓症としての初期症状を伴うJAK2 V617F陽性骨髄増殖性腫瘍の最初の報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

The first report of a JAK2 V617F-positive myeloproliferative neoplasm with initial manifestation as a rare pampiniform venous plexus thrombosis and review of the literature

著者 (4件)： Jacobs Jeremy (Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology, Microbiology, & Immunology, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, TN, USA) ,  Sharma Deva (Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology, Microbiology, & Immunology, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, TN, USA) ,  Sharma Deva (Division of Hematology-Oncology, Department of Internal Medicine, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, TN, USA) ,  Vnencak-Jones Cindy (Department of Pathology, Microbiology, & Immunology, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, TN, USA)
資料名： Journal of Thrombosis and Thrombolysis  (Journal of Thrombosis and Thrombolysis)
巻： 53  号： 1  ページ： 213-217  発行年： 2022年 
JST資料番号： W4673A  ISSN： 0929-5305  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： ドイツ (DEU)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 海綿状静脈叢(PVP)血栓症は,非常に稀であり,25例未満が記載されている。したがって,病因と病態生理は,ほとんど知られていない。既知の危険因子のない38歳の男性は,右精巣不快感評価の10日病歴を偶然に認めた。所見は,広範な右PVP血栓,非常に上昇したヘマトクリットおよびJAK2 V617F遺伝子変異体を含んだ。治療ガイドラインがないにもかかわらず,保存的管理は,治療アピキサバンで開始し,新規に診断された原発性多細胞血症ベラ(PV)に対する治療用静脈切開とヒドロキシ尿素は,探索的泌尿器手術を節約した。これは,JAK2 V617F陽性PVの初期症状としてのPVP血栓症の最初の報告症例と,後天性高凝固状態に関連したPVP血栓症の最初の報告である。実施した高凝固性試験の8例の以前の症例のうち,2例は遺伝性高凝固状態を含み,遺伝性および後天性血栓性障害は素因的因子として考慮されるべきである。腸間膜,脳および内臓静脈血栓を有する患者におけるJAK2 V617F変異体に対する試験は現在推奨されているが,他の解剖学的位置における静脈血栓を有する試験患者は議論の余地がある。著者らは,この診断,高凝固障害との可能性のある関連,治療オプション,および観察された臨床結果について説明するために,以前に記述されたすべての症例をレビューした。この症例は,最小文献に加え,JAK2 V617F変異体および他の凝固可能な条件に対し,自然PVP血栓症のある全ての患者に対し遺伝的試験を支持する。さらに,治療抗凝固療法による保存的管理と,基礎となる析出病態の治療が,外科的緊急の除外後に,選択患者において受け入れられる可能性がある。Copyright The Author(s), under exclusive licence to Springer Science+Business Media, LLC, part of Springer Nature 2021 Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝 ,  遺伝子 ,  *血栓症 ,  *静脈 ,  突然変異体 ,  *文献展望 ,  ヘマトクリット ,  病歴 ,  血液凝固障害 ,  病因 ,  危険因子 ,  抗凝固療法 ,  診療ガイドライン ,  ウレア化合物
準シソーラス用語： 静脈血栓症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Janusキナーゼ2 ,  骨髄増殖性腫瘍 ,  血栓性素因 ,  血栓症 ,  静脈血栓症 ,  脈状静脈叢血栓症

分類 (1件)： 血液の疾患  (GK03000F)

物質索引 (1件)： ヒドロキシ尿素

タイトルに関連する用語 (8件)： 静脈 ,  血栓症 ,  初期症状 ,  JAK2 ,  V617F ,  骨髄増殖性腫瘍 ,  報告 ,  文献レビュー