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J-GLOBAL ID：202202287127942328   整理番号：22A1190012

母細胞性形質細胞様樹状細胞腫の発病機序、診断と治療の研究進展【JST・京大機械翻訳】

Research progress in pathogenesis,diagnosis and treatment of blastic plasmacytoid den-dritic cell neoplasm

著者 (5件)： Wang Ying (甘粛中医薬大学,甘粛 蘭州 730000;中国人民解放軍聯勤保障部隊第940 医院血液科,甘粛 蘭州 730050) ,  Ma Yinjuan (中国人民解放軍聯勤保障部隊第940 医院血液科,甘粛 蘭州 730050) ,  Xu Wenjing (中国人民解放軍聯勤保障部隊第940 医院血液科,甘粛 蘭州 730050) ,  Yao Hao (甘粛中医薬大学,甘粛 蘭州 730000;中国人民解放軍西部戦区総医院血液科,四川 成都 610083) ,  Bai Hai (甘粛中医薬大学,甘粛 蘭州 730000;中国人民解放軍聯勤保障部隊第940 医院血液科,甘粛 蘭州 730050)
資料名： Xiandai Zhongliu Yixue  (Xiandai Zhongliu Yixue)
巻： 30  号： 4  ページ： 709-713  発行年： 2022年 
JST資料番号： C3555A  ISSN： 1672-4992  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 母細胞性形質細胞様樹状細胞腫瘍(blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm,BPDCN)は稀な血液学的クローン性悪性腫瘍であり、樹状細胞前駆体に由来する。皮膚、骨髄及びリンパ節によく見られるが、予後は良くない。BPDCNの発症は、通常、複雑な核型、腫瘍抑制遺伝子の頻繁な欠損及びDNAメチル化又はクロマチンリモデリング経路に影響する突然変異と関係がある。現在、BPDCNに対する治療はまだ統一基準がなく、主に急性骨髄性白血病、急性リンパ芽球性白血病とリンパ腫を主とする方案を採用し、化学治療に対して高い反応があるが、しかし中位の無事件生存期は通常短く、通常は2年未満である。同種造血幹細胞移植はBPDCNの予後を改善できるが、再発率は非常に高い。2018年、SL-401は初めて2歳及びそれ以上のBPDCN患者に対する標的治療として承認された。新たな標的治療法の導入により、これらの標的エピジェネティクス変化、特異的シグナル経路或いは腫瘍細胞発現抗原の新薬について、希望を示し、標的治療の前向き研究に道を敷く。本文は主にBPDCNの発病機序、診断と治療方面からまとめ、新しい標的治療を重点的に検討する。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 抗原 ,  骨髄 ,  腫瘍 ,  突然変異 ,  リンパ腫 ,  同種移植 ,  患者 ,  予後 ,  *樹状細胞 ,  急性骨髄性白血病 ,  分子標的療法 ,  エピジェネティクス
準シソーラス用語： 急性リンパ性白血病 ,  悪性腫瘍 ,  同種造血幹細胞移植 ,  *発症機構 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (5件)： 血液の腫よう  (GK04000M) ,  臨床腫よう学一般  (GE03010Y) ,  内科学一般  (GC06011E) ,  腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N) ,  腫よう学一般  (GE01000Z)

タイトルに関連する用語 (6件)： 形質細胞様樹状細胞 ,  発病機序 ,  診断 ,  治療 ,  研究 ,  進展