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J-GLOBAL ID：202202295851073370   整理番号：22A1121332

非アブレーション骨髄移植を受けた重症複合免疫不全患者の長期臨床転帰【JST・京大機械翻訳】

Long-Term Clinical Outcomes of Severe Combined Immunodeficiency Patients Given Nonablative Marrow Transplants

著者 (3件)： Hardin Olga (Department of Pediatrics, Duke University Medical Center, Durham, NC) ,  Lokhnygina Yuliya (Department of Biostatistics and Bioinformatics, Duke University School of Medicine, Durham, NC) ,  Buckley Rebecca H. (Department of Pediatrics, Duke University Medical Center, Durham, NC)
資料名： Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice  (Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice)
巻： 10  号： 4  ページ： 1077-1083  発行年： 2022年 
JST資料番号： W3140A  ISSN： 2213-2198  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 重症複合免疫不全(SCID)は,免疫再構成が造血幹細胞移植,遺伝子治療,または酵素置換によって達成されるので,乳児で普遍的に致命的な,重大なT細胞欠損を特徴とする症候群である。発表された長期臨床追跡調査は,SCIDの移植患者のために制限される。単一センターで治療されたSCID患者の長期転帰を特徴付ける。著者らは,移植前化学療法または移植後移植片対宿主病予防なしで38年間にわたり同種骨髄を与えられた177人の連続したSCID乳児の臨床転帰を検討した。合計90%は,T細胞枯渇半数体性親骨髄を受けた。臨床状態は,郵送または電子によって提供されたアンケートによって評価した。SCIDの分子的タイプ,人口統計学,および移植の型,日,および年齢をデータベースから得た。88のアンケートは,2から38歳までの年齢の生存者に対して完了した。生存は,3.5か月齢前に移植されたそれらでより高かった。コホートの半分は免疫グロブリン置換に残った。報告された健康状態は,発疹,不安,鬱病, w,および口潰瘍を含んだ。これらの報告は,これらが過渡的で自己解消的問題であることを報告した。注意欠陥/多動性障害,warts,および学習障害は,一般集団よりもより一般的であった。ほとんどの報告は,それらの健康に関する活発な懸念を持っていなかった。結論:著者らは,大学生の半数が,大学生の出席を申告するという,実質的な痙性の達成を見出した。大部分の患者は,健康なボディマスインデックスを有した。全体として,著者らの知見は,この集団における2009年の最後の更新におけるものと一致した。移植時の年齢は生存の鍵となる変数である。Copyright 2022 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： データベース ,  免疫グロブリン ,  *骨髄 ,  薬物療法 ,  T細胞 ,  うつ病 ,  *患者 ,  乳児 ,  *移植【動物】 ,  母集団 ,  大学生 ,  *免疫不全症候群 ,  *骨髄移植 ,  ボディマスインデックス ,  造血幹細胞移植

著者キーワード (3件)： 免疫不全 ,  造血幹細胞移植 ,  重症複合免疫不全症

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患の治療  (GD04030Y) ,  血液疾患の治療一般  (GK05010E)

タイトルに関連する用語 (6件)： アブレーション ,  骨髄移植 ,  重症複合免疫不全 ,  患者 ,  長期 ,  臨床転帰