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J-GLOBAL ID：200902209674502395   Reference number：07A0014969

A case of EMG syndrome with mixed hearing loss, and a floating labyrinth based on the findings of CT imaging

前庭・蝸牛周囲の緻密骨中に骨透亮像を呈した混合難聴合併exomphalos-macroglossia-gigantism(EMG)症候群の1例

Author (5)： FUKUYAMA YUKO (岡山大 大学院医歯薬総合研究科 耳鼻咽喉・頭頸部外科) ,  FUKUSHIMA KUNIHIRO (岡山大 大学院医歯薬総合研究科 耳鼻咽喉・頭頸部外科) ,  KATAOKA YUKO (岡山大 大学院医歯薬総合研究科 耳鼻咽喉・頭頸部外科) ,  KARIYA SHIN (岡山大 大学院医歯薬総合研究科 耳鼻咽喉・頭頸部外科) ,  NISHIZAKI KAZUNORI (岡山大 大学院医歯薬総合研究科 耳鼻咽喉・頭頸部外科)
Material： 耳鼻と臨床  (Otologia Fukuoka)
Volume： 52  Issue： 6  Page： 338-341  Publication year： Nov. 20, 2006 
JST Material Number： S0739B  ISSN： 0447-7227  Document type： Article
Article type： 原著論文  Country of issue： Japan (JPN)  Language： JAPANESE (JA)

Thesaurus term： human ,...
Semi thesaurus term： *EMG syndrome ,...

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JST classification (3)： Diseases of ear,nose,pharynx and larynx  (GQ03000X) ,  Nervous system diseases  (GN03000O) ,  Congenital diseases,deformities in general.  (GD03010V)

Reference (9)：

• Wiedemann HR et al: Complexe malformatif familial avec herie ombilicale et macroglossie-Un “syndrome nouveau?”-. J Hum Genet 13: 223-232, 1964.
• Hatada I et al: An imprinted gene p57 (KIP 2) is mutated in BWS. Nat Genet 14: 171-173, 1996.
• Wiedemnn HR: Tumours and hemihypertrophy associated with Wiedemann-Beckwith syndrome. European J Pediat 141: 129, 1983.
• Kosseff AL et al: The Wiedemann-Beckwith syndrome-Genetic consideration and a diagnostic sign-. Lancet 1: 844, 1972.
• Paulsen K: Otologische befunde beim exomphlosmakroglossie-gigantismus-syndrome (Wiedemann-syndrom). Zeitschrift fur Laryngologie Rhinologie and Ihre Grenzgebiete 52: 793-798, 1973.

Terms in the title (8)： 前庭 ,  蝸牛 ,  緻密骨 ,  骨透亮像 ,  難聴 ,  合併 ,  EMG ,  症候群