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J-GLOBAL ID：200902256312040987   Reference number：04A0509954

Accumulation of Glycosphingolipids in Niemann-Pick C Disease Disrupts Endosomal Transport

C型Niemann-Pick病におけるスフィンゴ糖脂質の蓄積はエンドソーム輸送を破壊する

Author (8)： TE VRUCHTE D (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  LLOYD-EVANS E (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  VELDMAN R J (Netherlands Cancer Inst., Amsterdam, NLD) ,  NEVILLE D C A (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  DWEK R A (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  PLATT F M (Univ. Oxford, Oxford, GBR) ,  VAN BLITTERSWIJK W J (Netherlands Cancer Inst., Amsterdam, NLD) ,  SILLENCE D J (Univ. Oxford, Oxford, GBR)
Material： Journal of Biological Chemistry  (J Biol Chem)
Volume： 279  Issue： 25  Page： 26167-26175  Publication year： Jun. 18, 2004 
JST Material Number： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  Document type： Article
Article type： 原著論文  Country of issue： United States (USA)  Language： ENGLISH (EN)

Thesaurus term： *Niemann-Pick disease ,...
Semi thesaurus term： C型Niemann-Pick病 ,...

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JST classification (3)： Congenital diseases,deformities in general.  (GD03010V) ,  Biological function  (EB05020M) ,  Cell physiology in general  (EF02010S)

Substance index (6)： Sphingosine ,  Cholesterol ,  U-18666A ,  Progesterone ,  N- Butyldeoxygalactonojirimycin ,  BODIPY

Terms in the title (6)： Niemann-Pick病 ,  スフィンゴ糖脂質 ,  蓄積 ,  エンドソーム ,  輸送 ,  破壊