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J-GLOBAL ID：201702219270117550   整理番号：17A0834098

患者特異的iPSCを用いたモデリンググランツマン血小板無力症およびCD41過剰発現による復元血小板凝集機能【Powered by NICT】

Modeling Glanzmann thrombasthenia using patient specific iPSCs and restoring platelet aggregation function by CD41 overexpression

著者 (20件)： Hu Liang (Institute of Reproductive and Stem Cell Engineering, School of Basic Medical Science, Central South University, Changsha 410078, China) ,  Hu Liang (National Engineering and Research Center of Human Stem Cells, Changsha 410013, China) ,  Hu Liang (Key Laboratory of Stem Cell and Reproductive Engineering, Ministry of Health, Changsha 410078, China) ,  Du Lili (Department of Obstetrics and Gynecology, Third Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University, Guangzhou 510150, China) ,  Du Lili (Key Laboratory for Major Obstetric Diseases of Guangdong Province, Guangzhou 510150, China) ,  Zhao Yan (National Engineering and Research Center of Human Stem Cells, Changsha 410013, China) ,  Li Wen (Institute of Reproductive and Stem Cell Engineering, School of Basic Medical Science, Central South University, Changsha 410078, China) ,  Li Wen (Key Laboratory of Stem Cell and Reproductive Engineering, Ministry of Health, Changsha 410078, China) ,  Ouyang Qi (Institute of Reproductive and Stem Cell Engineering, School of Basic Medical Science, Central South University, Changsha 410078, China) ,  Ouyang Qi (National Engineering and Research Center of Human Stem Cells, Changsha 410013, China) ,  Ouyang Qi (Key Laboratory of Stem Cell and Reproductive Engineering, Ministry of Health, Changsha 410078, China) ,  Zhou Di (Institute of Reproductive and Stem Cell Engineering, School of Basic Medical Science, Central South University, Changsha 410078, China) ,  Zhou Di (National Engineering and Research Center of Human Stem Cells, Changsha 410013, China) ,  Zhou Di (Key Laboratory of Stem Cell and Reproductive Engineering, Ministry of Health, Changsha 410078, China) ,  Lu Guangxiu (Institute of Reproductive and Stem Cell Engineering, School of Basic Medical Science, Central South University, Changsha 410078, China) ,  Lu Guangxiu (National Engineering and Research Center of Human Stem Cells, Changsha 410013, China) ,  Lu Guangxiu (Key Laboratory of Stem Cell and Reproductive Engineering, Ministry of Health, Changsha 410078, China) ,  Lin Ge (Institute of Reproductive and Stem Cell Engineering, School of Basic Medical Science, Central South University, Changsha 410078, China) ,  Lin Ge (National Engineering and Research Center of Human Stem Cells, Changsha 410013, China) ,  Lin Ge (Key Laboratory of Stem Cell and Reproductive Engineering, Ministry of Health, Changsha 410078, China)
資料名： Stem Cell Research (Web)  (Stem Cell Research (Web))
巻： 20  ページ： 14-20  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7041A  ISSN： 1873-5061  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： グランツマン血小板無力症(GT)は非核血小板の凝集欠陥を含む稀な一遺伝子性出血性疾患である。本研究では,ITGA2B遺伝子の複雑な不均一変異を有するGT患者の皮膚線維芽細胞からの人工多能性幹細胞(iPSC)を生成した。GT iPSCは血小板(GT iPS血小板)に分化することができた。GT iPS血小板はCD41/CD42b+/CD61,アデノシン二リン酸(ADP)活性化後の負の血小板活性化マーカー(PAC 1)であった。さらに,GT iPS血小板はin vitroで血小板凝集試験では欠損している。さらに,GT iPS血小板における野生型ITGA2B遺伝子の外因性発現はCD41発現と正常な血小板凝集を回復した。著者らの研究は,患者特異的iPSCは血小板疾患に対する幹細胞に基づく遺伝子治療の潜在的標的であることを示唆した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 変異 ,  遺伝子療法 ,  *凝集 ,  *患者 ,  遺伝子 ,  *モデリング ,  血小板異常 ,  iPS細胞 ,  *血小板凝集 ,  in vitro実験 ,  幹細胞 ,  *血小板 ,  血小板機能検査
準シソーラス用語： *CD41抗原 ,  *血小板無力症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： グランツマン血小板無力症 ,  誘導された多能性幹細胞 ,  血小板 ,  CD41

分類 (2件)： 発生と分化  (EJ16020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： 患者 ,  IPSC ,  モデリング ,  グランツマン血小板無力症 ,  CD41 ,  過剰発現 ,  復元 ,  血小板凝集