文献

J-GLOBAL ID：201702283235672134   整理番号：17A1218611

CDK5の阻害はチモシー症候群における心臓表現型を軽減する【Powered by NICT】

Inhibition of CDK5 Alleviates the Cardiac Phenotypes in Timothy Syndrome

著者 (13件)： Song LouJin (Columbia Stem Cell Initiative, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Song LouJin (Department of Rehabilitation and Regenerative Medicine, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Song LouJin (Department of Pharmacology, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Park Seon-hye E. (Columbia Stem Cell Initiative, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Park Seon-hye E. (Department of Rehabilitation and Regenerative Medicine, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Isseroff Yehuda (Columbia Stem Cell Initiative, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Isseroff Yehuda (Department of Rehabilitation and Regenerative Medicine, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Isseroff Yehuda (College of Dental Medicine, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Morikawa Kumi (Columbia Stem Cell Initiative, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Morikawa Kumi (Department of Rehabilitation and Regenerative Medicine, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Yazawa Masayuki (Columbia Stem Cell Initiative, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Yazawa Masayuki (Department of Rehabilitation and Regenerative Medicine, Columbia University, New York, NY 10032, USA) ,  Yazawa Masayuki (Department of Pharmacology, Columbia University, New York, NY 10032, USA)
資料名： Stem Cell Reports  (Stem Cell Reports)
巻： 9  号： 1  ページ： 50-57  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3132A  ISSN： 2213-6711  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： L型カルシウムチャンネルCa_V1は心機能において必須役割を果たす。Ca_V1における機能獲得型変異はチモシー症候群,QT延長,合指症を特徴とする疾患と関連することが報告されている。著者らは以前,サイクリン依存性キナーゼ(CDK)阻害剤,ロスコビチンはチモシー症候群患者からの人工多能性幹細胞由来の心筋細胞における表現型を救うことができたことを示した。しかし,ロスコビチンは表現型を救済し正確に不明であった。Timothy症候群心筋細胞に関するロスコビチンの治療効果の基礎となる潜在的機構を報告した。ロスコビチン類似体とCDK阻害剤,構築物を用いた著者らの結果はロスコビチンがCDK5を阻害することにより部分的にその治療効果を示すことがわかった。本研究の成果は,Ca_V1 2チャンネルはCDK5により調節される分子機構を同定することができた。本研究では,心臓カルシウムチャンネルの調節への洞察とチモシー症候群患者のための将来の治療法の開発を提供する。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *チモシー ,  患者 ,  サイクリン依存性キナーゼ ,  *心臓 ,  カルシウムチャネル ,  iPS細胞 ,  *表現型 ,  治療法 ,  心筋細胞 ,  チャネル ,  分子機構 ,  L型カルシウムチャネル ,  遺伝的変異 ,  セリン/トレオニンキナーゼ ,  イオン輸送 ,  輸送 ,  生体輸送 ,  膜貫通タンパク質 ,  生体内イオン輸送 ,  酵素阻害剤
準シソーラス用語： 変異 ,  阻害剤 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： 心臓不整脈 ,  iPSC ,  疾患モデリング ,  カルシウム処理 ,  薬物試験 ,  チモシー症候群 ,  CDK5

分類 (4件)： 酵素製剤・酵素阻害剤の基礎研究  (GW21010W) ,  腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N) ,  細胞分裂・増殖  (EF02020D) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

物質索引 (1件)： ロスコビチン

タイトルに関連する用語 (6件)： Cdk5 ,  阻害 ,  チモシー ,  症候群 ,  心臓 ,  表現型