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J-GLOBAL ID：200902221928209065   整理番号：09A1007614

フィブリル化に及ぼすα-シヌクレインの不完全反復配列におけるアミノ酸置換の影響

The effect of amino acid substitution in the imperfect repeat sequences of α-synuclein on fibrillation

著者 (8件)： HARADA Ryuichi (Dep. of Biotechnology, Graduate School of Engineering, Tokyo Univ. of Agriculture and Technol., JPN) ,  KOBAYASHI Natsuki (Dep. of Biotechnology, Graduate School of Engineering, Tokyo Univ. of Agriculture and Technol., JPN) ,  KIM Jihoon (Dep. of Biotechnology, Graduate School of Engineering, Tokyo Univ. of Agriculture and Technol., JPN) ,  NAKAMURA Chikashi (Res. Inst. for Cell Engineering, National Inst. of Advanced Industrial Sci. and Technol., JPN) ,  HAN Sung-woong (Res. Inst. for Cell Engineering, National Inst. of Advanced Industrial Sci. and Technol., JPN) ,  IKEBUKURO Kazunori (Dep. of Biotechnology, Graduate School of Engineering, Tokyo Univ. of Agriculture and Technol., JPN) ,  SODE Koji (Dep. of Biotechnology, Graduate School of Engineering, Tokyo Univ. of Agriculture and Technol., JPN) ,  SODE Koji (Dep. of Technol. Risk Management, Graduate School of Technol. Management, Tokyo Univ. of Agriculture and Technol., JPN)
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1792  号： 10  ページ： 998-1003  発行年： 2009年10月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ヒトα-シヌクレインはParkinson病(PD)及びLewy小体型認知症(DLB)などのいくつかの神経変性疾患の原因となる蛋白質である。α-シヌクレインのN末端半分は複数の不完全反復配列を含む。PD/DLBを引起す点突然変異の一つであるE46Kは,α-シヌクレインの不完全反復配列に報告されており,アミロイド線維を形成する傾向がある。α-シヌクレインにおける7個の不完全反復の存在により,他の不完全KTKE(Q)GV反復におけるE46Kに対応する突然変異が,αへリックスを形成する性向と同様に,凝集及びフィブリル化に類似した影響を及ぼすかどうかの問題が生じた。各々の不完全反復配列におけるE(Q)/K突然変異の影響を研究するために,Lys残基を持つ7個の反復配列の各々にE46Kに対応するアミノ酸を置換した。N末端領域の不完全KTKE(Q)GV反復配列における突然変異は,フィブリル形成の遅延時間を減少させる傾向があった。さらに,AFMイメージングにより,Q24K突然変異体はねじれた線維を形成し,一方,他の突然変異体は球状凝集体及び短線維を形成した。これらの知見から,線維形成の速度及び線維の形態に及ぼす突然変異の影響がその位置に従って変化することを示した。Copyright 2009 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *タンパク質 ,  アミノ酸配列 ,  塩基対置換 ,  タンパク質工学 ,  突然変異体 ,  ヒト ,  *フィブリル化 ,  アミロイド ,  フィブリル構造 ,  Parkinson病 ,  反応速度 ,  反復配列 ,  ヌクレオチド配列 ,  *α-シヌクレイン ,  アミノ酸置換 ,  アミロイド線維 ,  糖タンパク質 ,  動物タンパク質

分類 (1件)： 蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N)

タイトルに関連する用語 (4件)： フィブリル化 ,  α-シヌクレイン ,  反復配列 ,  アミノ酸置換