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J-GLOBAL ID:200902222197277798   整理番号:08A0415953

新しいフォリクリン相互作用蛋白質FNIP2の同定と特性化

Identification and characterization of a novel folliculin-interacting protein FNIP2
著者 (10件):
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巻: 415  号: 1-2  ページ: 60-67  発行年: 2008年05月31日 
JST資料番号: E0701B  ISSN: 0378-1119  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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腎腫よう形成に対する増加したリスクで特性化されるBirt-Hogg-Dube症候群は,BHD/フォリクリン(FLCN)遺伝子での生殖細胞系列変異で起こされる。この遺伝子は,FNIP1と5′-AMP活性化蛋白質キナーゼ(AMPK)と相互作用する新しい腫よう抑制蛋白質,FLCNをコードする。本報で,新しいFNIP1相同体FNIP2,これもFLCNおよびAMPKと相互作用する,の同定と特性化を報告した。BHD患者で自然に発生する生殖細胞系列変異で産生されるものと同様に,C末端削除FLCN変異体はFNIP2に結合できなかった。これらのデータは,FLCNのC末端へのFNIP1結合を示した前報の結果と共に,FLCN腫よう抑制剤機能が,FNIP1とFNIP2の両方のC末端を介した相互作用で促進されることを示唆した。さらに,FNIP1とFNIP2がホモマーあるいはヘテロマーの多量体を形成できることを示し,これらが独立してあるいはFLCNと協同的に機能することを示唆した。いくつかの正常組織でのFNIP1およびFNIP2転写産物の差次的発現が,これらの相同体に対する組織特異性を示唆した。興味深いことに,FNIP1とFNIP2はヒト明細胞腎細胞癌(RCC)で逆に発現して,嫌色素性RCCと好酸性顆粒細胞腫で協同的に発現し,RCCの異なる組織学的変種での異なる機能を示唆した。Copyright 2008 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.
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分類 (2件):
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先天性疾患・奇形一般  ,  細胞構成体一般 
タイトルに関連する用語 (5件):
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