脊髄小脳失調症6型ノックインマウスは変異Ca<sub>v</sub>2.1チャンネルの年齢依存的蓄積に伴って進行性神経機能障害を進展する

WATASE Kei; WATASE Kei; BARRETT Curtis F.; MIYAZAKI Taisuke; ISHIGURO Taro; ISHIKAWA Kinya; HU Yuanxin; UNNO Toshinori; SUN Yaling; KASAI Sayumi; WATANABE Masahiko; GOMEZ Christopher M.; MIZUSAWA Hidehiro; TSIEN Richard W.; ZOGHBI Huda Y.

文献

J-GLOBAL ID：200902223784771009 整理番号：08A0887506

脊髄小脳失調症6型ノックインマウスは変異Ca_v2.1チャンネルの年齢依存的蓄積に伴って進行性神経機能障害を進展する

Spinocerebellar ataxia type 6 knockin mice develop a progressive neuronal dysfunction with age-dependent accumulation of mutant Ca_V2.1 channels

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資料名：
巻： 105 号： 33 ページ： 11987-11992 発行年： 2008年08月19日
JST資料番号： D0387A ISSN： 0027-8424 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

電位開閉カルシウムチャンネル遺伝子のCacna1a遺伝子座に正常,伸長および過剰伸長CAG反復配列を持つノックインマウスを作製した。過剰伸長ポリグルタミンを発現する脊髄小脳失調症6型(Sca6)マウスは進行性の運動障害と変異Ca_v2.1チャンネルの凝集を進展した。3つのノックインマウスではカルシウムチャンネル電流は同等で,過剰伸長ポリグルタミンSCA6変異ニューロンの活性化,不活化の電位依存性は変化しなかった。伸長CAG反復配列はカルシウムチャンネル固有の電気生理的特性に影響せず,SCA6の病態形成は変異Ca_v2.1チャンネルの加齢による蓄積と関連する可能性を示唆した。

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細胞膜の輸送 , 中枢神経系

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脊髄小脳失調症6型ノックインマウスは変異Cav2.1チャンネルの年齢依存的蓄積に伴って進行性神経機能障害を進展する

脊髄小脳失調症6型ノックインマウスは変異Ca_v2.1チャンネルの年齢依存的蓄積に伴って進行性神経機能障害を進展する