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J-GLOBAL ID：201002215263210564   整理番号：10A0996522

変異ヒトスーパーオキシドジスムターゼ1の凝集調整要素

Aggregation modulating elements in mutant human superoxide dismutase 1

著者 (2件)： KARCH Celeste M. (Dep. of Neuroscience, Univ. of Florida, McKnight Brain Inst., Box 100244, Gainesville, FL 32610, USA) ,  BORCHELT David R. (Dep. of Neuroscience, Univ. of Florida, McKnight Brain Inst., Box 100244, Gainesville, FL 32610, USA)
資料名： Archives of Biochemistry and Biophysics  (Archives of Biochemistry and Biophysics)
巻： 503  号： 2  ページ： 175-182  発行年： 2010年11月15日 
JST資料番号： B0023A  ISSN： 0003-9861  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： スーパーオキシドジスムターゼ1(SOD1)はある種の家族性筋萎縮性側索硬化症(fALS)を起こす。患者の影響を受けた組織及び病気のトランスジェニックマウスモデルは折り畳み間違い及び凝集した変異蛋白質を蓄積する。この研究で,我々はfALS変異蛋白質の凝集を調節するヒトSOD1の特異配列を同定した。変異蛋白質パネルの研究から,我々は蛋白質凝集を調節で重要な2種のヒトSOD1配列要素(残基42-50及び109-123)を同定する。この配列は蛋白質の第4及び第7β鎖の成分であり,天然構造ではコアβバレルの要素として正常に並置する。我々のデータはこれら要素のある種の分子間相互作用が起こり,変異体SOD1凝集を促進することを示唆する。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *スーパーオキシドジスムターゼ ,  *凝集 ,  活性部位 ,  遺伝病 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  アミノ酸残基 ,  マウス ,  ヒト ,  アミノ酸配列 ,  突然変異体 ,  β構造 ,  分子間相互作用
準シソーラス用語： *スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  家族性筋萎縮性側索硬化症 ,  *蛋白質凝集

分類 (2件)： 分子構造  (EB03020Y) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

タイトルに関連する用語 (5件)： 変異 ,  ヒト ,  スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  凝集 ,  要素