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J-GLOBAL ID：201002253316397547   整理番号：10A0253526

サイクロフィリンD依存ミトコンドリア透過性遷移はmnd2変異マウスにおいて神経変性には関わらない

Cyclophilin D-dependent mitochondrial permeability transition is not involved in neurodegeneration in mnd2 mutant mice

著者 (6件)： IDEGUCHI Kan (Dep. of General Thoracic Surgery, Osaka Univ. Medical School, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka 565-0871, JPN) ,  IDEGUCHI Kan (Lab. of Molecular Genetics, Dep. of Medical Genetics, Osaka Univ. Medical School, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka ...) ,  SHIMIZU Shigeomi (Lab. of Molecular Genetics, Dep. of Medical Genetics, Osaka Univ. Medical School, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka ...) ,  SHIMIZU Shigeomi (Dep. of Pathological Cell Biology, Medical Res. Inst., Tokyo Medical and Dental Univ., 1-5-45 Yushima, Bunkyo-ku ...) ,  OKUMURA Meinoshin (Dep. of General Thoracic Surgery, Osaka Univ. Medical School, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka 565-0871, JPN) ,  TSUJIMOTO Yoshihide (Lab. of Molecular Genetics, Dep. of Medical Genetics, Osaka Univ. Medical School, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka ...)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 393  号： 2  ページ： 264-267  発行年： 2010年03月05日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Parkinson病(PD)は,通常の神経変性疾患である。運動ニューロン変性2変異(mnd2)マウスは,線条体ニューロンの消失,筋肉消耗,体重低下および生後40日以内の死亡を示し,PDの有用な動物モデルと考えられている。mnd2は,ミトコンドリアセリンプロテアーゼをコードする,HtrA2/Omi遺伝子における常染色体劣勢変異として同定されている。Omi欠損ミトコンドリアは,ミトコンドリア透過性遷移(mPT)により感受性を示し,これはmPTがmnd2マウスにおける運動神経変性に関わる可能性を示す。サイクロフィリンD(CypD)欠損ミトコンドリアは,mPTにより耐性であることを考え,CypD依存mPTが,mnd2マウスにおける神経変性疾患の病因に関わるかを,CypD欠損mnd2マウスの調製により検討した。CypD欠損mnd2マウスから分離した脳ミトコンドリアは,mnd2マウスよりCa²⁺誘導mPTにより耐性であった。しかしながら,mnd2マウスとCypD欠損mnd2マウスの両方は,同様の生存期間および体重増加の欠損,筋肉消耗および静止振戦を含む,同様の表現型を示した。データは,CypD依存mPTがmnd2マウスの神経変性で主要な役割をしないことを示す。Copyright 2010 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *シス-トランスイソメラーゼ ,  *膜受容体 ,  *薬物受容体 ,  膜透過 ,  ミトコンドリア ,  突然変異体 ,  マウス ,  *神経系疾患 ,  *遺伝子 ,  運動神経 ,  振戦 ,  Parkinson病 ,  曲線 ,  体重
準シソーラス用語： *サイクロフィリンD ,  シクロフィリン ,  *mnd2遺伝子 ,  生存曲線

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (4件)： サイクロフィリン ,  ミトコンドリア透過性遷移 ,  変異マウス ,  神経変性