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J-GLOBAL ID：201102266078957727   整理番号：11A0145956

脱ユビキチン化酵素でポリグルタミン病蛋白質のアタキシン3の活性と細胞での機能はリジン117のユビキチン化で制御されている

Activity and Cellular Functions of the Deubiquitinating Enzyme and Polyglutamine Disease Protein Ataxin-3 Are Regulated by Ubiquitination at Lysine 117

著者 (8件)： TODI Sokol V. (Univ. Michigan Medical School, Michigan) ,  SCAGLIONE K. Matthew (Univ. Michigan Medical School, Michigan) ,  BLOUNT Jessica R. (Univ. Michigan Medical School, Michigan) ,  BASRUR Venkatesha (Univ. Michigan Medical School, Michigan) ,  CONLON Kevin P. (Univ. Michigan Medical School, Michigan) ,  PASTORE Annalisa (Medical Res. Council, London, GBR) ,  ELENITOBA-JOHNSON Kojo (Univ. Michigan Medical School, Michigan) ,  PAULSON Henry L. (Univ. Michigan Medical School, Michigan)
資料名： Journal of Biological Chemistry  (Journal of Biological Chemistry)
巻： 285  号： 50  ページ： 39303-39313  発行年： 2010年12月10日 
JST資料番号： E0038A  ISSN： 0021-9258  CODEN： JBCHA3  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ポリグルタミン部を伸長すると脊髄小脳失調症3型(SCA3)の発症に関与するアタキシン3は脱ユビキチン化酵素(DUb)であり,自身のユビキチン化で活性化されるので,その機構を検討することにした。触媒性三つ組み残基付近にあるLys117が,正常と病気を問わずユビキチン化の主要な部位だった。このユビキチン化でアタキシン3は活性化し,細胞内でユビキチン化された様々の高分子量蛋白質を脱ユビキチン化し,アグレソーム形成誘導を促進した。構造活性相関によれば,Lys117のユビキチン化は他の既知のユビキチン化部位と独立にアタキシン3を活性化し,この活性化は触媒部位の配座転移を介すると推測された。

シソーラス用語： *ユビキチン化 ,  *プロテイナーゼ ,  遺伝病 ,  脊髄小脳変性症 ,  アミノ酸配列 ,  部位特異的変異誘発 ,  活性部位 ,  *酵素活性化 ,  ヒト ,  LC-MS分析 ,  タンデム質量分析 ,  封入体 ,  線維芽細胞 ,  培養細胞 ,  ノックアウトマウス
準シソーラス用語： MEF細胞 ,  アグリソーム ,  *アタキシン3 ,  ポリグルタミン病 ,  脊髄小脳失調症3型 ,  *脱ユビキチン化酵素

分類 (2件)： 酵素生理  (EJ02020P) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

物質索引 (1件)： ラクタシスチン

タイトルに関連する用語 (8件)： 脱ユビキチン化酵素 ,  ポリグルタミン病 ,  蛋白質 ,  アタキシン3 ,  活性 ,  細胞 ,  リジン ,  ユビキチン化