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J-GLOBAL ID:201202227685003300   整理番号:12A0862525

DNAはFANCIと複合体を形成するFANCD2のモノユビキチン化を確実に刺激する

DNA robustly stimulates FANCD2 monoubiquitylation in the complex with FANCI
著者 (5件):
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巻: 40  号: 10  ページ: 4553-4561  発行年: 2012年05月31日 
JST資料番号: D0242C  ISSN: 0305-1048  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: イギリス (GBR)  言語: 英語 (EN)
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ファンコニ貧血(FA)は常染色体劣性疾患であり,15種のFA遺伝子が同定されている。FA疾患はこれらFA遺伝子の変異に起因するものであり,FA産物はDNA損傷修復経路において機能し,これをFA経路と呼ぶ。FA産物であるFANCIとFANCD2は複合体を形成し,FA経路による鎖間DNA架橋(ICLs)の修復に必須の役割を持つ。その際,FANCD2はFAコア複合体によってモノユビキチン化されるが,FAコア複合体は触媒E3サブユニットとしてのFANCLを含む10個のFA蛋白質から成る。本研究では組換えFANCIとFANCD2とから得られた複合体(ID複合体)を調節し,組換えE1,E2およびE3(FANCD2)とのin vitroにおけるモノユビキチン化反応を実施し同定した。その結果,ID複合体におけるFANCD2のモノユビキチン化反応は一本鎖DNA,二本鎖DNAおよび分岐DNAによって確実に刺激され,その活性はFANCD2のin vivoモノユビキチン化に比較しうるほど上昇した。このFANCD2モノユビキチン化刺激には厳密にFANCIを必要とすることから,その反応はFANCI-FANCD2複合体上で生じることが示唆される。
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分類 (3件):
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JSTが定めた文献の分類名称とコードです
先天性疾患・奇形一般  ,  生物学的機能  ,  生物学的機能 

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