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J-GLOBAL ID：201202228120165737   整理番号：12A1070878

グリシン相互作用を介するグリコシダーゼ阻害の同調:Fabry病やGM1ガングリオシド蓄積症における薬理学的シャペロン

Tuning glycosidase inhibition through aglycone interactions: pharmacological chaperones for Fabry disease and GM₁ gangliosidosis

著者 (17件)： AGUILAR-MONCAYO M. (Universidad de Sevilla, Sevilla, ESP) ,  TAKAI T. (Tottori Univ., Yonago, JPN) ,  HIGAKI K. (Tottori Univ., Yonago, JPN) ,  MENA-BARRAGAN T. (Universidad de Sevilla, Sevilla, ESP) ,  HIRANO Y. (Ochanomizu Univ., Tokyo, JPN) ,  YURA K. (Ochanomizu Univ., Tokyo, JPN) ,  LI L. (Tottori Univ., Yonago, JPN) ,  YU Y. (Tottori Univ., Yonago, JPN) ,  NINOMIYA H. (Fac. of Medicine, Yonago, JPN) ,  GARCIA-MORENO M. I. (Universidad de Sevilla, Sevilla, ESP) ,  ISHII S. (Oita Univ., Oita, JPN) ,  SAKAKIBARA Y. (Keio Univ., Yokohama, JPN) ,  OHNO K. (Tottori Univ., Yonago, JPN) ,  NANBA E. (Tottori Univ., Yonago, JPN) ,  MELLET C. Ortiz (Universidad de Sevilla, Sevilla, ESP) ,  FERNANDEZ J. M. Garcia (CSIC, Seville, ESP) ,  SUZUKI Y. (International Univ. Health and Welfare Graduate School, Otawara, JPN)
資料名： Chemical Communications  (Chemical Communications)
巻： 48  号： 52  ページ： 6514-6516  発行年： 2012年07月04日 
JST資料番号： D0376B  ISSN： 1359-7345  CODEN： CHCOFS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ライソゾーム異化経路に関与する複数の加水分解酵素の機能低下は,ライソゾーム病などの原因となる。高い親和性と選択性を有するα-ガラクトシダーゼあるいはβ-ガラクトシダーゼの競合的阻害剤は,構造的に固定化されたsp2-イミノ糖とのアグリコン相互作用に利用されてきた。本研究では,トラフィック機能不全のファブリー病やMG1変異に対する薬理学的シャペロン能からα-ガラクトシダーゼとβ-ガラクトシダーゼ間の識別を可能とするsp2-イミノ糖リガンドのデザインと合成に成功した。一般的なアプローチは加水分解能や置換基の性質を修飾することから,この戦略は,対応するグリコシダーゼを標的とすることにより,その他のライソゾーム貯蔵疾患のための薬理学的シャペロンの発見を促進すると思われる。

シソーラス用語： *シャペロンタンパク質 ,  *酵素阻害剤 ,  遺伝病 ,  酵素欠乏 ,  先天性代謝異常 ,  ヒト ,  Fabry病 ,  ガングリオシド蓄積症 ,  製品開発 ,  タンパク質製剤
準シソーラス用語： GM1ガングリオシド蓄積症 ,  *グリコシダーゼ阻害剤 ,  ライソゾーム病 ,  創薬

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (9件)： グリシン ,  相互作用 ,  グリコシダーゼ ,  阻害 ,  同調 ,  Fabry病 ,  GM1ガングリオシド蓄積症 ,  薬理学 ,  シャペロン