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J-GLOBAL ID：201202264780134520   整理番号：12A0584570

MELAS:日本における96患者の全国的前向きコホート研究

MELAS: A nationwide prospective cohort study of 96 patients in Japan

著者 (8件)： YATSUGA Shuichi ,  POVALKO Nataliya ,  NISHIOKA Junko ,  KATAYAMA Koju ,  KAKIMOTO Noriko ,  MATSUISHI Toyojiro ,  KAKUMA Tatsuyuki ,  KOGA Yasutoshi
資料名： Biochimica et Biophysica Acta  (Biochimica et Biophysica Acta)
巻： 1820  号： 5  ページ： 619-624  発行年： 2012年05月 
JST資料番号： B0207A  ISSN： 0005-2728  CODEN： BBBMBS  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： MELASはミトコンドリアミオパシーの最も主要サブタイプである。この研究において,MELASの伝播,自然経過及び重篤度を調べた。MELASに罹患した96日本人の前向きコホート研究を2003/6月~2008/4月に実施した。2回のアンケート調査をMELAS患者を診察している神経科医師に5年間隔で実施した。結果から,少なくとも0.58/100000ヒトの伝播率をミトコンドリアミオパシーに対して認め,一方MELASの伝播は0.18/100000ヒトであった。MELAS患者を2群,すなわち若年型及び成人型に分けた。脳卒中様発作,発作及び頭痛は両MELAS型で見られる最も高頻度症状であった。低身長症は若年型において顕著に高頻度であったが,難聴,皮質黒内障及び糖尿病は成人型において顕著に高頻度であった。日本人のミトコンドリア病の評定尺度により,MELAS患者は発症から5年で急速にスコア上昇を示した。KaplanーMeier分析により,若年型は成人型よりも高い死亡リスクと関連した。これらの結果から,MELASは5年以内に急速な病状進行を示し,これは若年型及び成人型において発生することを確認した。この論文は表題「ミトコンドリアの生化学」の特集号の一部である。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *ミトコンドリア脳筋症 ,  ヒト ,  *前向きコホート研究 ,  日本 ,  ミトコンドリア病 ,  *疫学 ,  低身長症 ,  聴覚障害 ,  盲 ,  成人 ,  成長段階 ,  糖尿病 ,  死亡率 ,  病状経過 ,  アンケート ,  年齢差
準シソーラス用語： *MELAS症候群 ,  ミトコンドリアミオパシー ,  遺伝性難聴 ,  自然経過 ,  若年 ,  皮質黒内障

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  疫学  (GB03000E)

タイトルに関連する用語 (4件)： MELAS ,  日本 ,  患者 ,  前向きコホート研究