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J-GLOBAL ID：201202292620689740   整理番号：12A1095367

部位特異的モノクローナル抗体の新しいパネルを使用したジストログリカン症蛋白質フクチンの検出

Detection of the dystroglycanopathy protein, fukutin, using a new panel of site-specific monoclonal antibodies

著者 (7件)： LYNCH Tracy A. (Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease, RJAH Orthopaedic Hospital, Oswestry, SY10 7AG, GBR) ,  LAM Le Thanh (Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease, RJAH Orthopaedic Hospital, Oswestry, SY10 7AG, GBR) ,  MAN Nguyen thi (Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease, RJAH Orthopaedic Hospital, Oswestry, SY10 7AG, GBR) ,  KOBAYASHI Kazuhiro (Div. of Neurology/Molecular Brain Sci., Kobe Univ. Graduate School of Medicine, Kobe 650-0017, JPN) ,  TODA Tatsushi (Div. of Neurology/Molecular Brain Sci., Kobe Univ. Graduate School of Medicine, Kobe 650-0017, JPN) ,  MORRIS Glenn E. (Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease, RJAH Orthopaedic Hospital, Oswestry, SY10 7AG, GBR) ,  MORRIS Glenn E. (Inst. for Sci. and Technol. in Medicine, Keele Univ., GBR)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 424  号： 2  ページ： 354-357  発行年： 2012年07月27日 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： フクチン蛋白質をコードする遺伝子の変異は,日本で主に起こる重症先天性疾患であるFukuyama型筋ジストロフィーを起こす。変異の主要な結果はα-ジストログリカンのグリコシル化の減少であり,これはまた先天性および肢帯筋ジストロフィーの特徴でもある。細胞および組織における内因性フクチンの免疫検出は困難であり,フクチン機能とその疾患病理の理解の進歩を妨げている。フクチン分子の異なる部位に結合する新しいモノクローナル抗体パネルを用い,フクチンは広範なグリコシル化なしの蛋白質に対する推定サイズを持ち,ゴルジ装置に低レベル存在することを示した。この抗体により,フクチンの分子機能理解でより迅速な将来の進歩が可能であろう。Copyright 2012 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.

シソーラス用語： *モノクローナル抗体 ,  筋肉タンパク質 ,  糖タンパク質 ,  *タンパク質 ,  グリコシル化 ,  Golgi体 ,  生体内分布 ,  *細胞内分布 ,  *筋ジストロフィー ,  *先天性疾患 ,  ペプチドライブラリー
準シソーラス用語： ジストログリカン ,  ファージディスプレイライブラリー ,  *フクチン ,  *福山型先天性筋ジストロフィー

分類 (3件)： 運動器系の疾患  (GG03000T) ,  基礎診断学  (GC03002P) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (4件)： モノクローナル抗体 ,  ジストログリカン ,  蛋白質 ,  フクチン