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J-GLOBAL ID：201402232845344205   整理番号：14A1355545

PARK2/Parkinが媒介するミトコンドリアのクリアランスは,NFE2L1核移行による遅筋萎縮におけるプロテアソームの活性化に寄与する

PARK2/Parkin-mediated mitochondrial clearance contributes to proteasome activation during slow-twitch muscle atrophy via NFE2L1 nuclear translocation

著者 (16件)： FURUYA Norihiko (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  IKEDA Shin-Ichi (Juntendo Univ. Graduate School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  SATO Shigeto (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  SOMA Sanae (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  EZAKI Junji (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  TREJO Juan Alejandro Oliva (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  TAKEDA-EZAKI Mitsue (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  FUJIMURA Tsutomu (Juntendo Univ. Graduate School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  ARIKAWA-HIRASAWA Eri (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  ARIKAWA-HIRASAWA Eri (Juntendo Univ. Graduate School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  TADA Norihiro (Juntendo Univ. Graduate School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  KOMATSU Masaaki (Tokyo Metropolitan Inst. of Medical Sci., Tokyo, JPN) ,  TANAKA Keiji (Tokyo Metropolitan Inst. of Medical Sci., Tokyo, JPN) ,  KOMINAMI Eiki (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  HATTORI Nobutaka (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN) ,  UENO Takashi (Juntendo Univ. School of Medicine, Tokyo, JPN)
資料名： Autophagy  (Autophagy)
巻： 10  号： 4  ページ： 631-641  発行年： 2014年04月 
JST資料番号： W2341A  ISSN： 1554-8627  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 骨格筋につながる神経に障害が生じると,骨格筋は萎縮し筋萎縮性側索硬化症などの疾患を引き起こす。このような筋萎縮における蛋白質の分解に,オートファジーおよびユビキチン-プロテアソーム系がどのように関与するのかを解析した。オートファジーに必須の遺伝子であるAtg7遺伝子を骨格筋特異的にノックアウトしたマウスを作成し,神経除去の影響を蛍光抗体法,電子顕微鏡観察で調べた。ひらめ筋萎縮の遅延,ミトコンドリア活性の低下およびPARK2(E3ユビキチンリガーゼ)の蓄積が観察された。PARK2をノックアウトしたマウスでもミトコンドリア活性は低下し,神経除去による萎縮は遅延した。どちらのノックアウトマウスにおいてもポリユビキチン化蛋白質の蓄積が観察された。神経除去による遅筋の萎縮におけるプロテアソーム系の活性化において,ミトコンドリア品質管理機構であるPARK2で媒介されるミトコンドリアのミトファジーが重要な役割を果たしていることを示唆した。遅筋萎縮の初期ではプロテアソーム発現の上昇が重要な事象で,それは転写因子NFE2L1によって制御されていた。

シソーラス用語： 遅筋 ,  ひらめ筋 ,  *筋萎縮症 ,  *ペプチドシンターゼ ,  Parkinson病 ,  *食作用 ,  ミトコンドリア ,  DNA結合タンパク質 ,  転写因子 ,  神経切除 ,  *プロテアソーム ,  タンパク質分解 ,  ノックアウトマウス ,  細胞内輸送 ,  酵素活性化 ,  オートファジー
準シソーラス用語： NFE2関連因子1 ,  PARK2 ,  *Parkin ,  *マイトファジー ,  ユビキチン-プロテアソーム系 ,  核移行 ,  筋萎縮 ,  骨格筋萎縮

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： Parkin ,  ミトコンドリア ,  クリアランス ,  核移行 ,  遅筋 ,  萎縮 ,  プロテアソーム ,  活性化