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J-GLOBAL ID：201502220307096838   整理番号：15A1009024

Niemann-Pick疾患C型および3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損患者の尿抱合コレステロール代謝物の分析に対する液体クロマトグラフィー/電子スプレーイオン化タンデム質量分析を用いた焦点化メタボロミクス

Focused metabolomics using liquid chromatography/electrospray ionization tandem mass spectrometry for analysis of urinary conjugated cholesterol metabolites from patients with Niemann-Pick disease type C and 3β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency

著者 (10件)： MAEKAWA Masamitsu (Tohoku Univ. Hospital, Sendai, JPN) ,  SHIMADA Miki (Tohoku Univ. Hospital, Sendai, JPN) ,  OHNO Kousaku (Tottori Univ., Tottori, JPN) ,  TOGAWA Masami (Tottori Univ., Tottori, JPN) ,  NITTONO Hiroshi (Junshin Clinic Bile Acid Inst., Tokyo, JPN) ,  IIDA Takashi (Nihon Univ., Tokyo, JPN) ,  HOFMANN Alan F (Univ. California, San Diego, USA) ,  GOTO Junichi (Tohoku Univ. Hospital, Sendai, JPN) ,  YAMAGUCHI Hiroaki (Tohoku Univ. Hospital, Sendai, JPN) ,  MANO Nariyasu (Tohoku Univ. Hospital, Sendai, JPN)
資料名： Annals of Clinical Biochemistry  (Annals of Clinical Biochemistry)
巻： 52  号： 5  ページ： 576-587  発行年： 2015年09月 
JST資料番号： B0921B  ISSN： 0004-5632  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Niemann-Pick疾患C型(NPC)よび3β-ヒドロキ...

シソーラス用語： *Niemann-Pick病 ,...
準シソーラス用語： *Niemann-Pick病C型 ,...

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分類 (4件)： 代謝異常・栄養性疾患の診断  (GD05020U) ,  脂質一般  (EB05010B) ,  化学検査  (GC02020W) ,  質量分析  (CC03013N)

物質索引 (1件)： タウリン

引用文献 (32件)：

• Falany CN, Johnson MR, Barnes S, et al. Glycine and taurine conjugation of bile acids by a single enzyme. J Biol Chem 1994; 269: 19375-19379.
• Palmer RH. The formation of bile acid sulfates: a new pathway of bile acid metabolism in humans. Proc Natl Acad Sci 1967; 58: 1047-1050.
• Matern S, Matern H, Farthmann H, et al. Hepatic and extrahepatic glucuronidation of bile acids in Man. J Clin Invest 1984; 74: 402-410.
• Marschall HU, Egestad B, Matern H, et al. N-Acetylglucosaminides. J Biol Chem 1989; 264: 12989-12993.
• Matern H, Matern S and Gerok W. Formation of bile acid glucosides by a sugar nucleotide-independent glucosyltransferase isolated from human liver microsomes. Proc Natl Acad Sci 1984; 81: 7036-7040.

タイトルに関連する用語 (14件)： 疾患 ,  3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ ,  欠損 ,  患者 ,  尿 ,  抱合 ,  コレステロール代謝 ,  分析 ,  液体クロマトグラフィー ,  電子 ,  スプレー ,  イオン化 ,  タンデム質量分析 ,  メタボロミクス