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J-GLOBAL ID：201702240138728410   整理番号：17A0593325

細胞中での天然変性ハンチンチンエキソン1の構造動力学および自己会合

Conformational dynamics and self-association of intrinsically disordered Huntingtin exon 1 in cells

著者 (10件)： Buening Steffen (Department of Physical Chemistry II, Ruhr-University Bochum, Universitaetsstrasse 150, D-44780 Bochum, Germany. [e-mail]) ,  Sharma Abhishek ,  Vachharajani Shivang ,  Newcombe Estella ,  Ormsby Angelique ,  Gao Mimi ,  Gnutt David ,  Voepel Tobias ,  Hatters Danny M. ,  Ebbinghaus Simon
資料名： Physical Chemistry Chemical Physics  (Physical Chemistry Chemical Physics)
巻： 19  号： 17  ページ： 10738-10747  発行年： 2017年 
JST資料番号： A0271C  ISSN： 1463-9076  CODEN： PPCPFQ  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Huntington病は,ハンチンチン蛋白質中での人工的に長いポリグルタミンシーケンスをもたらす,ハンチンチン遺伝子におけるCAGトリヌクレオチド膨張変異によって引き起こされる。病気の重要な特徴は,マイクロメートルサイズの封入体へのハンチンチンエキソン1蛋白質(Htt_ex1)の細胞内での凝集である。Htt_ex1の凝集過程は,in vitroで広く調査されてきたが,細胞中で核形成および凝集の決定的な初期の結果はわかりにくい。ここで,レーザ誘起温度ジャンプおよび超遠心分析を用いて,細胞内実験によってHtt_ex1の自己会合および構造動力学を調査した。Htt_ex1の短いおよび長いポリグルタミン変異体は共に,見かけの温度誘起構造的崩壊を受けた。温度ジャンプは,Htt_ex1蛋白質のより長いポリグルタミン変異体に対して選択的に,動的に捕獲された種の個体数を生じた。その発生は封入体の生成に関連し,そのような種がさらに自己会合を引き起こすことを示した。Copyright 2017 Royal Society of Chemistry All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST

シソーラス用語： *遺伝子 ,  *エキソン ,  *構造力学 ,  *動力学 ,  *会合 ,  Huntington病 ,  温度ジャンプ法 ,  ポリアミノ酸 ,  タンパク質 ,  分析 ,  凝集 ,  化学緩和
準シソーラス用語： *ハンチンチン ,  *構造動力学 ,  *自己会合 ,  ポリグルタミン ,  天然変性蛋白質 ,  超遠心分析

分類 (1件)： 遺伝子の構造と化学  (EC02020U)

タイトルに関連する用語 (4件)： 細胞 ,  変性 ,  構造動力学 ,  自己会合