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J-GLOBAL ID：201702240700102897   整理番号：17A1826070

軸索スフェロイドをもつ成人発症白質脳症と色素性グリア(ALSP)およびNasu-Hakola病:軸索とミクログリアサブセットの病変病期分類と動的変化【Powered by NICT】

Adult onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia (ALSP) and Nasu-Hakola disease: lesion staging and dynamic changes of axons and microglial subsets

著者 (28件)： Oyanagi Kiyomitsu (Division of Neuropathology, Department of Brain Disease Research, Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan) ,  Oyanagi Kiyomitsu (Brain Research Laboratory, Hatsuishi Hospital, Chiba, Japan) ,  Kinoshita Michiaki (Department of Neurology, Suwa Red Cross Hospital, Nagano, Japan) ,  Suzuki-Kouyama Emi (Division of Neuropathology, Department of Brain Disease Research, Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan) ,  Inoue Teruhiko (Department of Neurology, Daigo Hospital, Miyazaki, Japan) ,  Nakahara Asa (Division of Neuropathology, Department of Brain Disease Research, Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan) ,  Nakahara Asa (Department of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Tokiwai Mika (Division of Neuropathology, Department of Brain Disease Research, Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan) ,  Arai Nobutaka (Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Satoh Jun-ichi (Department of Bioinfomatics and Molecular Neuropathology, Meiji Pharmaceutical University, Tokyo, Japan) ,  Aoki Naoya (Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Aoki Naoya (Psychiatric Center, Yokohama City University Medical Center, Kanagawa, Japan) ,  Jinnai Kenji (Department of Neurology, National Hospital Organization Hyogo-Chuo-Hospital, Hyogo, Japan) ,  Yazawa Ikuru (Laboratory of Research Resources, Research Institute, National Center for Geriatrics and Gerontology, Aichi, Japan) ,  Arai Kimihito (Department of Neurology, National Hospital Organization Chiba-East Hospital, Chiba, Japan) ,  Ishihara Kenji (Department of Neurology, Showa University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Ishihara Kenji (Department of Internal Medicine, Ushioda General Hospital, Kanagawa, Japan) ,  Kawamura Mitsuru (Department of Neurology, Showa University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Ishizawa Keisuke (Departments of Neurology and Pathology, Saitama Medical University, Saitama, Japan) ,  Hasegawa Kazuko (Department of Neurology, Sagamihara National Hospital, Kanagawa, Japan) ,  Yagisita Saburo (Kanagawa Rehabilitation Center, Kanagawa, Japan) ,  Amano Naoji (Department of Psychiatry, Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan) ,  Yoshida Kunihiro (Division of Neurogenetics, Department of Brain Disease Research, Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan) ,  Terada Seishi (Department of Neuropsychiatry, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama, Japan) ,  Yoshida Mari (Department of Neuropathology, Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University, Aichi, Japan) ,  Akiyama Haruhiko (Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo, Japan) ,  Mitsuyama Yoshio (Department of Neurology, Daigo Hospital, Miyazaki, Japan) ,  Ikeda Shu-ichi (Department of Medicine (Neurology and Rheumatology), Shinshu University School of Medicine, Nagano, Japan)
資料名： Brain Pathology  (Brain Pathology)
巻： 27  号： 6  ページ： 748-769  発行年： 2017年 
JST資料番号： A1295A  ISSN： 1015-6305  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 軸索スフェロイド(HDLS)と色素性正染性白質ジストロフィー(POLD)を伴う遺伝性びまん性白質脳症とNasu-Hakola病(N HD)と五名の年齢一致日本人対象群の八名の日本人患者を含む軸索スフェロイドと色素性グリア(ALSP)を伴う成人発症白質脳症の日本人患者10名の脳はミクログリアサブセットの病変病期分類と動的変化を中心に病理学的に検討した。両疾患では,特徴的な神経病理学的特徴は,白質におけるミクログリアの球腫大した軸索(回転楕円体と球),軸索損失と変化を含んでいた。ALSPでは,軸索損失の程度に基づいて四病変段階は識別可能であった:ステージI,萎縮のない大脳白質のパッチ状軸索損失ステージII,大脳白質の軽度の萎縮と側脳室の軽度拡張を伴う軸索損失の大きな斑状の領域ステージIII,脳幹における顕著な軸索損失なしに大脳白質に広範な軸索損失と側脳室と第三脳室の拡張と小脳Stage IV,脳幹および/または小脳における心室と軸索損失の著明な拡張をきたした荒廃大脳白質。NHDに保存され,Stage IVであっても比較的よくした内部カプセルと橋底,腫大した軸索はALSPにおける高密度で大きかった。CD68,CD163あるいはCD204の免疫陽性ミクログリア細胞はALSPではるかに明らかであった,NHDに比べて,細胞の形状と密度は各段階で変化した。ステージの進行により,臨床症状は無気力状態への悪化を認め,てんかんは両疾患の段階IIIとIVの患者で高頻度に認められた。これらの所見から,(i)形状,密度およびミクログリアのサブセットは段階の経路に沿って動的に変化させ,(ii)IBA-1-,CD68~-,CD163とCD204免疫陽性細胞の増加はALSPにおける軸索の消失に先行すると結論した。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *ミクログリア ,  病理学 ,  てんかん ,  *軸索 ,  *白質 ,  患者 ,  遺伝 ,  *色素 ,  脳幹 ,  *成人 ,  小脳 ,  *グリア細胞 ,  萎縮症 ,  *白質脳症 ,  脳
準シソーラス用語： 臨床症状 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ALSP ,  Hakola ,  HDLS ,  病変の病期分類 ,  ミクログリア ,  那須

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (11件)： 軸索 ,  スフェロイド ,  成人 ,  発症 ,  白質脳症 ,  色素 ,  グリア ,  Nasu-Hakola病 ,  病変 ,  病期分類 ,  動的変化