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J-GLOBAL ID：201702255519269091   整理番号：17A1431920

反応性星状細胞はTGFβ_1を通して自己貪食を破壊することによりヒト運動ニューロンにおけるALS様変性と細胞内蛋白質凝集を促進する【Powered by NICT】

Reactive Astrocytes Promote ALS-like Degeneration and Intracellular Protein Aggregation in Human Motor Neurons by Disrupting Autophagy through TGF-β1

著者 (13件)： Tripathi Pratibha (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Rodriguez-Muela Natalia (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Klim Joseph R. (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  de Boer A. Sophie (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Agrawal Sahil (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Sandoe Jackson (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Lopes Claudia S. (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Ogliari Karolyn Sassi (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Williams Luis A. (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Shear Matthew (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Rubin Lee L. (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Eggan Kevin (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA) ,  Zhou Qiao (Department of Stem Cell and Regenerative Biology, Harvard University, 7 Divinity Avenue, Cambridge, MA 02138, USA)
資料名： Stem Cell Reports  (Stem Cell Reports)
巻： 9  号： 2  ページ： 667-680  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3132A  ISSN： 2213-6711  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は,致命的および急速に進行する運動ニューロン疾患である。ALSにおける運動ニューロン変性と死亡に寄与していることが知られている星状細胞因子。しかし,運動ニューロン蛋白質凝集を促進する星状細胞の役割,ALSの疾患特徴は,ほとんど不明なままである。,ヒト運動ニューロンの培養モデルと異なる遺伝子型(野生型またはSOD1変異体)と反応性状態(非反応性または反応性)の初代星状細胞を用いて,著者らは反応性星状細胞,それらの遺伝子型にかかわらず,運動ニューロン健康を低減し,中程度のニューロン損失をもたらすことを示した。2か月までの長期共培養後,運動ニューロンは,ALSの増加した軸索と細胞質蛋白質介在物特性を示した。反応性星状細胞は,形質転換成長因子β_1(TGFβ_1),mTOR経路を介して運動ニューロンオートファジーを破壊する放出により部分的に蛋白質凝集を誘導する。これらの結果は,遺伝的影響の独立したALS病理学の側面促進における反応性星状細胞の重要な寄与を明らかにした。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *TGFβ ,  軸索 ,  *オートファジー ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  *反応性 ,  細胞質 ,  遺伝子型 ,  *ヒト ,  *ニューロン ,  *星状細胞 ,  *タンパク質 ,  野生型 ,  *運動神経 ,  病理学
準シソーラス用語： *蛋白質凝集 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ALS ,  反応性星状細胞 ,  オートファジー ,  TGF-b ,  mTOR ,  ヒト運動ニューロン

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (11件)： 反応性 ,  星状細胞 ,  TGFβ ,  自己貪食 ,  破壊 ,  ヒト ,  運動ニューロン ,  ALS ,  変性 ,  蛋白質凝集 ,  促進