シアル酸尿のトランスジェニックマウスモデルにおける神経細胞接着分子のポリシアリル化の増加【Powered by NICT】

Kreuzmann Denise; Horstkorte Ruediger; Kohla Guido; Kannicht Christoph; Bennmann Dorit; Thate Annett; Bork Kaya

文献

J-GLOBAL ID：201702257064832420 整理番号：17A1168709

シアル酸尿のトランスジェニックマウスモデルにおける神経細胞接着分子のポリシアリル化の増加【Powered by NICT】

Increased Polysialylation of the Neural Cell Adhesion Molecule in a Transgenic Mouse Model of Sialuria

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資料名：
巻： 18 号： 13 ページ： 1188-1193 発行年： 2017年
JST資料番号： W1258A ISSN： 1439-4227 CODEN： CBCHFX 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

シアル酸尿症は哺乳類代謝の稀な常染色体優性疾患,UDP N アセチルグルコサミン 2 エピメラーゼ N アセチルマンノサミンキナーゼ(GNE)の不完全なフィードバック阻害,シアル酸生合成の鍵酵素によって引き起こされる。シアル酸尿症は細胞質中の遊離シアル酸の過剰産生により特性化される。患者はシアル酸の非常に増加した尿中排せつを示し,異なる顕著な発育遅延を示した。シアル酸尿症の生理病理学はよく理解されていない。シアル酸尿症変異R263Lを含むGNEを発現するトランスジェニックマウス系を確立し,生物に対する変化したシアル酸濃度の影響を検討した。変異RNAを発現するトランスジェニックマウスは,野生型マウスより400倍までよりN アセチルノイラミン酸を排せつした。さらに,脳細胞質における高いシアル酸濃度を見出した。神経細胞接着分子(NCAM)の(ポリ)シアリル化を解析野生型に比較してトランスジェニックマウスの脳におけるポリシアル化増加を明らかにした。しかし,著者らは,様々な器官における膜結合シアリル化における変化はわずかであるが,驚くべきことに,白血球に及ぼす表面シアリル化の有意な増加を見出した。著者らの結果は,細胞内シアル酸濃度は,in vivoでNCAMのポリシアル化を調節することを示唆するこれはシアル酸尿症患者における発育遅延の顕在化において役割を果たす可能性がある。Copyright 2017 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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酵素一般

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