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J-GLOBAL ID：201702276340016072   整理番号：17A1480684

10(zmynd10)を含む亜鉛フィンガーMYND型の消失はダイニン腕の繊毛の完全性と軸糸局在に影響を及ぼす,メダカ(Oryzias latipes)における毛様体運動障害,多発性嚢胞腎と側わん症をもたらす【Powered by NICT】

Loss of zinc finger MYND-type containing 10 (zmynd10) affects cilia integrity and axonemal localization of dynein arms, resulting in ciliary dysmotility, polycystic kidney and scoliosis in medaka (Oryzias latipes)

著者 (9件)： Kobayashi Daisuke (Department of Anatomy and Developmental Biology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Asano-Hoshino Anshin (Department of Anatomy and Cell Biology, Teikyo University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Nakakura Takashi (Department of Anatomy and Cell Biology, Teikyo University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Nishimaki Toshiyuki (Department of Anatomy, Kitasato University School of Medicine, Kanagawa, Japan) ,  Ansai Satoshi (Division of Applied Bioscience, Graduate School of Agriculture, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Kinoshita Masato (Division of Applied Bioscience, Graduate School of Agriculture, Kyoto University, Kyoto, Japan) ,  Ogawa Motoyuki (Department of Anatomy, Kitasato University School of Medicine, Kanagawa, Japan) ,  Hagiwara Haruo (Department of Anatomy and Cell Biology, Teikyo University School of Medicine, Tokyo, Japan) ,  Yokoyama Takahiko (Department of Anatomy and Developmental Biology, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan)
資料名： Developmental Biology  (Developmental Biology)
巻： 430  号： 1  ページ： 69-79  発行年： 2017年 
JST資料番号： C0522A  ISSN： 0012-1606  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 繊毛と鞭毛は細胞表面から突出しており,運動性と官能知覚に重要な役割を果たしていることを毛様オルガネラである。繊毛と鞭毛の運動性欠陥は原発性線毛機能不全(PCD),まれなヒト疾患をもたらす。最近10(ZMYND10)を含む亜鉛フィンガーMYND型はPCD関連遺伝子としてヒトで同定された。本研究では,著者らはzmynd10の正確な機能を特性化するためのモデルとしてメダカを用いた。メダカでは,zmynd10は運動性繊毛を持つ細胞に発現している。zmynd10モルホリノノックダウン胚はクッパー小胞(KV)の繊毛の運動性の喪失と関連した左右(LR)欠陥を示した。失行は外部ダイニン腕の損失,PCDに特徴的な超微細構造的表現型によって引き起こされた。さらに,zmynd10ノックダウン胚でKV繊毛は膨潤と波状形態を有していた。まとめると,これらの結果はzmynd10はダイニンアームの軸糸局在と繊毛の形成および/または維持において独立した役割を有する多機能蛋白質であることを示唆した。zmynd10のC末端領域はその機能に重要であることをMYND型亜鉛フィンガードメイン(zf MYND)を持っていた。レスキュー実験はzmynd10Δ短縮型蛋白質zF MYNDを欠如しているが,部分的に機能的であった,zmynd10はzF MYNDに加えて他の機能ドメインを持っていることを示唆した。発生の後期段階を解析するために,転写活性化因子様エフェクターヌクレアーゼ(TALEN)技術を用いたzmynd10ノックアウト変異体を作成した。成人変異体は精子運動障害,脊柱側弯症と進行性多発性嚢胞腎を示した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *繊毛 ,  表現型 ,  成人 ,  キャラクタリゼーション ,  鞭毛 ,  *運動障害 ,  遺伝子 ,  *ダイニン ,  オルガネラ ,  *メダカ ,  ヒト
準シソーラス用語： C末端 ,  *多発性嚢胞腎 ,  *軸糸 ,  *亜鉛フィンガー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 繊毛 ,  原発性線毛運動障害(PCD) ,  多発性嚢胞腎(PKD) ,  脊柱側弯症 ,  メダカ

分類 (1件)： 発生と分化  (EJ16020W)

タイトルに関連する用語 (10件)： 亜鉛フィンガー ,  繊毛 ,  完全性 ,  軸糸 ,  メダカ ,  Oryzias ,  毛様体 ,  運動障害 ,  多発性嚢胞腎 ,  側わん症