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J-GLOBAL ID：201702285322820459   整理番号：17A1520723

小児IgA腎症合併Alport症候群2例報告と文献復習【JST・京大機械翻訳】

Childhood IgA nephropathy combined with Alport syndrome: a report of 2 cases and literature review

著者 (2件)： Cui Jieyuan (河北省儿童医院腎臓免疫科 河北石家庄050031) ,  Zhang Hongwen (北京大学第一医院儿科 北京100034)
資料名： Linchuang Er Ke Zazhi  (Linchuang Er Ke Zazhi)
巻： 35  号： 1  ページ： 9-12  発行年： 2017年 
JST資料番号： C2956A  ISSN： 1000-3606  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:IgA腎症の診断と鑑別診断の考え方を検討する。方法:2例のIgA腎症患児の臨床資料を回顧的に分析し、関連文献を復習した。結果 2例の患児はすべて男性で、年齢はそれぞれ6歳、7歳で、臨床表現は大量の蛋白尿(アルブミンを主とする)、低アルブミン血症、高コレステロール血症及び持続性鏡下血尿であり、すべて腎臓病症候群の診断に符合したが、ホルモン及び免疫抑制剤の治療効果は良くなかった。腎臓病理免疫蛍光検査と光学顕微鏡検査では軽度、中等度の膜増殖性IgA腎症(M1E0S0T0)を認めた。電子顕微鏡検査により、糸球体基底膜病変(層化、断裂、薄い厚さ不均一)を示し、Alport症候群は除外されなかった。さらに,遺伝子検出は,COL4A5遺伝子の突然変異によるものであることが示唆された。結論:IgA腎症とAlport症候群の合併症は比較的まれであり、治療効果がよくない、特に関連家族歴があるIgA腎症患児に対して、両者が同時に発生する可能性がある。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 男性 ,  遺伝子 ,  高コレステロール血症 ,  蛋白尿 ,  *子供 ,  光学顕微鏡 ,  血尿 ,  鑑別診断 ,  免疫抑制薬 ,  アルブミン ,  *免疫グロブリンA糸球体腎炎 ,  突然変異 ,  電子顕微鏡観察
準シソーラス用語： 患児 ,  *Alport症候群 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Alport syndrome ,  IgA nephropathy ,  child

分類 (3件)： 泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  内分泌系の疾患  (GL03000I) ,  泌尿生殖器疾患の外科療法  (GM05030G)

タイトルに関連する用語 (7件)： 小児 ,  IgA腎症 ,  合併 ,  Alport症候群 ,  報告 ,  文献 ,  復習