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J-GLOBAL ID：201802210527879748   整理番号：18A1720224

Hippo,Drosophila MSTはCaz,Drosophila Fusのノックダウンにより誘導される運動ニューロン変性の新規修飾因子である【JST・京大機械翻訳】

Hippo, Drosophila MST, is a novel modifier of motor neuron degeneration induced by knockdown of Caz, Drosophila FUS

著者 (19件)： Azuma Yumiko (Departments of Neurology, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Tokuda Takahiko (Departments of Neurology, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Tokuda Takahiko (Departments of Molecular Pathobiology of Brain Diseases, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Kushimura Yukie (Departments of Neurology, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Yamamoto Itaru (Department of Applied Biology, Kyoto Institute of Technology, Hashikami-cho, Matsugasaki, Sakyo-ku, Kyoto 606-8585, Japan) ,  Yamamoto Itaru (The Center for Advanced Insect Research Promotion, Kyoto Institute of Technology, Hashikami-cho, Matsugasaki, Sakyo-ku, Kyoto 606-8585, Japan) ,  Mizuta Ikuko (Departments of Neurology, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Mizuno Toshiki (Departments of Neurology, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Nakagawa Masanori (Departments of Neurology, Kyoto Prefectural University of Medicine, 465 Kajii-cho, Kamigyo-ku, Kyoto 602-8566, Japan) ,  Nakagawa Masanori (North Medical Center, Kyoto Prefectural University of Medicine, 481 Otokoyama, Yosano-cho, Yosa-gun, Kyoto 629-2291, Japan) ,  Ueyama Morio (Department of Neurotherapeutics, Osaka University Graduate School of Medicine, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka 565-0871, Japan) ,  Nagai Yoshitaka (Department of Neurotherapeutics, Osaka University Graduate School of Medicine, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka 565-0871, Japan) ,  Iwasaki Yasushi (Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University, Nagakute, Aichi 480-1195, Japan) ,  Yoshida Mari (Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University, Nagakute, Aichi 480-1195, Japan) ,  Pan Duojia (Department of Molecular Biology and Genetics, Howard Hughes Medical Institute, Johns Hopkins University School of Medicine, 725 N, Wolfe Street/714 A PCTB, Baltimore, MD 21205-2185, USA) ,  Yoshida Hideki (Department of Applied Biology, Kyoto Institute of Technology, Hashikami-cho, Matsugasaki, Sakyo-ku, Kyoto 606-8585, Japan) ,  Yoshida Hideki (The Center for Advanced Insect Research Promotion, Kyoto Institute of Technology, Hashikami-cho, Matsugasaki, Sakyo-ku, Kyoto 606-8585, Japan) ,  Yamaguchi Masamitsu (Department of Applied Biology, Kyoto Institute of Technology, Hashikami-cho, Matsugasaki, Sakyo-ku, Kyoto 606-8585, Japan) ,  Yamaguchi Masamitsu (The Center for Advanced Insect Research Promotion, Kyoto Institute of Technology, Hashikami-cho, Matsugasaki, Sakyo-ku, Kyoto 606-8585, Japan)
資料名： Experimental Cell Research  (Experimental Cell Research)
巻： 371  号： 2  ページ： 311-321  発行年： 2018年 
JST資料番号： B0313A  ISSN： 0014-4827  CODEN： ECREAL  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Sarcoma(FUS)遺伝子におけるFuseの突然変異は,ヒトの家族性ALSにおいて同定されている。ショウジョウバエはCabeza(Caz)と呼ばれるヒトFUSの単一オーソログを含む。著者らは以前にCazに標的化されたALSのショウジョウバエモデルを確立した。それは運動機能不全を発生させ,運動ニューロンのシナプス前終末に解剖学的欠損を引き起こした。蓄積する証拠は,ALSと癌が多くの細胞過程において欠陥を共有することを示唆する。Hippo経路はDrosophilaで最初に発見され,哺乳類における腫瘍抑制因子として役割を果たしている。著者らは,Hippo経路遺伝子がCazノックダウンハエを用いてALS表現型を修飾するかどうかを決定することを目的とした。ヒトMammalian不稔20様キナーゼ(MST)1と2のショウジョウバエオーソログ,CazとHippo(hpo)の間の遺伝的リンクを見出した。hpoの機能喪失突然変異は,Cazノックダウン誘導の眼およびニューロン特異的欠損を救済した。Cazノックダウンにより誘導された核におけるCazレベルの低下も,hpoの機能変異の消失により救済された。さらに,hpo mRNAレベルはCazノックダウン幼生で劇的に増加し,Cazが負に調節されたことを示した。結果は,hpo,Drosophila MSTがDrosophila FUSの新しい修飾剤であることを示す。MSTの機能を阻害する治療標的は,ALSの病原性過程を修飾することができた。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *ニューロン ,  機能障害 ,  ヒト ,  遺伝 ,  *運動神経 ,  ターゲティング ,  突然変異 ,  遺伝子 ,  ショウジョウバエ ,  mRNA ,  哺乳類
準シソーラス用語： 治療標的 ,  *Hippo蛋白質 ,  オルソログ ,  *遺伝子ノックダウン法 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 筋萎縮性側索硬化症(ALS) ,  ショウジョウバエ ,  肉腫(FUS)における融合 ,  Cabeza(CAZ) ,  Hippo(HPO) ,  哺乳類無菌20(STE20)キナーゼ(MST)

分類 (2件)： 細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  腫ようの化学・生化学・病理学  (GE02030N)

タイトルに関連する用語 (8件)： Hippo ,  Drosophila ,  CAZ ,  FUS ,  ノックダウン ,  誘導 ,  運動 ,  ニューロン変性