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J-GLOBAL ID：201802212521815173   整理番号：18A1870485

Krabbe病のマウスモデルにおけるオリゴデンドロサイトの内因性サイコシンの発生欠陥と異常蓄積【JST・京大機械翻訳】

Developmental defects and aberrant accumulation of endogenous psychosine in oligodendrocytes in a murine model of Krabbe disease

著者 (11件)： Inamura Naoko (Department of Pathology, Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center, 713-8 Kamiya-cho, Kasugai, Aichi 480-0392, Japan) ,  Kito Momoko (Department of Pathology, Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center, 713-8 Kamiya-cho, Kasugai, Aichi 480-0392, Japan) ,  Kito Momoko (Department of Molecular Neurobiology, Nagoya City University School of Medicine, 1 Kawasumi, Mizuho-cho, Mizuho-ku Nagoya, Aichi 467-8601, Japan) ,  Go Shinji (Department of Pathophysiology and Metabolism, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Kishi Soichiro (Department of Pathology, Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center, 713-8 Kamiya-cho, Kasugai, Aichi 480-0392, Japan) ,  Hosokawa Masanori (Department of Pathology, Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center, 713-8 Kamiya-cho, Kasugai, Aichi 480-0392, Japan) ,  Asai Kiyofumi (Department of Molecular Neurobiology, Nagoya City University School of Medicine, 1 Kawasumi, Mizuho-cho, Mizuho-ku Nagoya, Aichi 467-8601, Japan) ,  Takakura Nobuyuki (Department of Signal Transduction, Research Institute for Microbial Diseases, Osaka University, 3-1 Yamadaoka, Suita, Osaka 565-0871, Japan) ,  Takebayashi Hirohide (Division of Neurobiology and Anatomy, Graduate School of Medicine and Dental Science, Niigata University, 1-757 Asahimachi-dori, Chuo-ku, Niigata 951-8510, Japan) ,  Matsuda Junko (Department of Pathophysiology and Metabolism, Kawasaki Medical School, 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701-0192, Japan) ,  Enokido Yasushi (Department of Pathology, Institute for Developmental Research, Aichi Human Service Center, 713-8 Kamiya-cho, Kasugai, Aichi 480-0392, Japan)
資料名： Neurobiology of Disease  (Neurobiology of Disease)
巻： 120  ページ： 51-62  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1774A  ISSN： 0969-9961  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Krabbe病(KD)またはグロボイド細胞白質ジストロフィーはガラクトシルセラミダーゼ(GALC)遺伝子の変異により引き起こされる白質ジストロフィーを伴う遺伝性リソソーム貯蔵疾患である。大部分の患者は,アポトーシス性オリゴデンドロサイト(OL)死を伴う脳脱髄により支配されるKDの早期発症型を示す。しかし,発生中のOLの初期病態生理学的変化はほとんど理解されていない。ここでは,KDの真正マウスモデル,twitcherマウスのOLが発生欠損を示し,in vivoおよびin vitroでミエリン形成を障害することを示した。twitcherマウス脳において,ほとんどの活性なOL分化とミエリン化の期間のミエリン遺伝子の異常なミエリン化と減少した発現は,その後の進行性OL死と脱髄に先行した。重要なことに,twitcherマウスOL前駆体細胞は正常に増殖したが,それらの分化と生存は本質的に欠損していた。これらの欠損は,アポトーシス細胞死の前に内在性のイノシン(ガラクトシルスフィンゴシン)の異常な蓄積とErk1/2およびAkt/mTOR経路の活性化の低下と関連していた。まとめると,著者らの結果は,KD OLの発生におけるGALC欠損がそれらの分化と成熟に大きく影響することを示し,KDの病因に対するOL機能不全の重要な寄与を示している。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 患者 ,  遺伝子 ,  病態生理 ,  in vitro実験 ,  *オリゴデンドログリア ,  機能障害 ,  分化 ,  病因 ,  ミエリン ,  アポトーシス ,  遺伝 ,  リソソーム ,  Erk1/2 ,  *マウスモデル
準シソーラス用語： 発症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： Krabbe病 ,  乏突起 ,  脱髄 ,  白血病 ,  脂質異常症 ,  リソソーム貯蔵病

分類 (2件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

タイトルに関連する用語 (7件)： Krabbe病 ,  マウスモデル ,  オリゴデンドロサイト ,  内因性 ,  サイコシン ,  欠陥 ,  蓄積