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J-GLOBAL ID：201802214902433317   整理番号：18A1288008

筋ジストロフィーと癌悪液質:慢性骨格筋変性における類似性【JST・京大機械翻訳】

Muscular Dystrophies and Cancer Cachexia: Similarities in Chronic Skeletal Muscle Degeneration

著者 (1件)： Berardi Emanuele (Exercise Physiology Research Group, Department of Movement Sciences, Tervuursevest 101, 3001 KU Leuven, Belgium; Tel.: [phone])
資料名： Journal of Functional Morphology and Kinesiology (Web)  (Journal of Functional Morphology and Kinesiology (Web))
巻： 2  号： 4  ページ： 39  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7218A  ISSN： 2411-5142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 筋ジストロフィー(MDs)は,筋肉蛋白質をコードする特異的遺伝子の突然変異により引き起こされる遺伝性疾患であり,進行性筋肉消耗と弱化により特性化される。MDSは約30の異なる疾患を含む9つの主要なカテゴリーに分類される。Duchenne型筋ジストロフィーおよびBecker筋ジストロフィー(DMDおよびBMD)は,世界中でそれぞれ約1/3500および3~6/10万の男性乳児に影響を及ぼす最も一般的に診断された神経筋疾患である。DMDは,筋組織における発現の完全な消失または非機能性ジストロフィン蛋白質の存在によるジストロフィン機能の欠如により特徴付けられ,一方,半機能性ジストロフィンアイソフォームはBMDにおいて典型的に存在する。MDsにおけるジストロフィン機能の欠如は,筋線維損傷を誘導し,変性/再生の持続的なサイクル,再生可能性および線維症の消耗を引き起こし,筋変性をもたらす。癌悪液質は,重度の体重減少と筋変性萎縮により特徴付けられる多因子症候群である。80%までの癌患者は悪液質を示し,症候群は年間約2百万人の死亡を引き起こすと推定されている。この癌関連筋肉消耗は,筋組織における特異的異化経路を活性化することができる炎症誘発性サイトカインと腫瘍放出メディエータにより仲介される。MDSおよび癌関連悪液質(CAC)は,全身および筋肉特異的炎症,筋原性電位の変化,超微細構造異常,およびジストロフィン糖蛋白質複合体(DCG)の機能不全を含むいくつかの特異的特徴を共有する。本レビューは,これらの2つの慢性筋肉変性状態の間の病態生理学的比較に焦点を合わせて,これまで考慮された最も関連があり有望な治療戦略について議論する。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝病 ,  遺伝子 ,  ジストロフィン ,  炎症 ,  線維症 ,  タンパク質複合体 ,  突然変異 ,  筋線維 ,  *筋ジストロフィー ,  機能障害 ,  腫瘍 ,  病態生理 ,  萎縮症 ,  男性
準シソーラス用語： *悪液質 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 筋ジストロフィー ,  筋変性 ,  炎症 ,  癌悪液質 ,  ジストロフィン糖蛋白質複合体

分類 (2件)： 筋肉  (EJ10020G) ,  運動器系の基礎医学  (GG01020B)

引用文献 (67件)：

• Berardi, E.; Annibali, D.; Cassano, M.; Crippa, S.; Sampaolesi, M. Molecular and cell-based therapies for muscle degenerations: A road under construction. Front. Physiol. 2014, 5, 119.
• Rahimov, F.; Kunkel, L.M. The cell biology of disease: Cellular and molecular mechanisms underlying muscular dystrophy. J. Cell Biol. 2013, 201, 499-510.
• Berardi, E.; Sampaolesi, M. Novel Therapeutic Approaches for Skeletal Muscle Dystrophies; Chapter 14; INTECH: Winchester, UK, 2015; pp. 393-412.
• Fearon, K.; Strasser, F.; Anker, S.D.; Bosaeus, I.; Bruera, E.; Fainsinger, R.L.; Jatoi, A.; Loprinzi, C.; MacDonald, N.; Mantovani, G.; et al. Definition and classification of cancer cachexia: An international consensus. Lancet Oncol. 2011, 12, 489-495.
• Von Haehling, S.; Anker, S.D. Cachexia as a major underestimated and unmet medical need: Facts and numbers. J. Cachexia Sarcopenia Muscle 2010, 1, 1-5.

タイトルに関連する用語 (7件)： 筋ジストロフィー ,  癌 ,  悪液質 ,  慢性 ,  骨格筋 ,  変性 ,  類似性