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J-GLOBAL ID：201802216873500521   整理番号：18A1618002

非決定的有意性(SLONM-MGUS)の単クローン性ガンマグロブリン血症を伴う散発性遅発性ネマリンミオパチー:シクロホスファミド-サリドマイド-デキサメタゾン(CTD)療法を用いた代替治療【JST・京大機械翻訳】

Sporadic late-onset nemaline myopathy with monoclonal gammopathy of undetermined significance (SLONM-MGUS): An alternative treatment using cyclophosphamide-thalidomide-dexamethasone (CTD) regimen

著者 (5件)： Kumutpongpanich Theerawat (Division of Neurology, Department of Medicine, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand) ,  Owattanapanich Weerapat (Division of Hematology, Department of Medicine, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand) ,  Tanboon Jantima (Department of Pathology, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok Thailand) ,  Nishino Ichizo (Department of Neuromuscular Research, National Institute of Neuroscience, National Center of Neurology and Psychiatry, Tokyo Japan) ,  Boonyapisit Kanokwan (Division of Neurology, Department of Medicine, Faculty of Medicine, Siriraj Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand)
資料名： Neuromuscular Disorders  (Neuromuscular Disorders)
巻： 28  号： 7  ページ： 610-613  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1760A  ISSN： 0960-8966  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 非決定的有意性の単クローン性ガンモパシーを伴う散発性遅発性ネマリンミオパチーは,稀な亜急性成人発症ミオパシーである。適切な治療なしで,予後は好ましくなく,致命的である。種々の有効な治療選択肢が報告されている。自己幹細胞移植に続く高用量メルファランは,好ましい結果を伴う最も使用される選択肢である。それにもかかわらず,潜在的により安全な代替レジメンは探索を待っている。ここでは,シクロホスファミド,サリドマイド,およびデキサメタゾン療法の5サイクル後に,有意な臨床的改善およびモノクローナルガンモパシーの完全寛解を伴う33歳男性における非決定的有意性の単クローン性ガンモパシーを伴う散発性遅発性ネマリンミオパチーの症例を報告する。このレジメンは,自己幹細胞移植または資源制限設定で治療されている高用量メルファランに対して適していない非決定的有意性の単クローン性ガンモパシーを伴う散発性遅発性ネマリンミオパチー患者に対する代替選択肢と考えられる可能性がある。長期経過観察は,シクロホスファミド,サリドマイド,およびデキサメタゾンレジメンの長期有効性を決定するために必要である。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 安全性 ,  成人 ,  高γグロブリン血症 ,  筋疾患 ,  患者 ,  男性 ,  *治療法 ,  ステロイド ,  ステロイドホルモン ,  ジエン ,  有機フッ素化合物 ,  グルココルチコイド ,  エノン ,  脂環式アルコール ,  脂環式ケトン ,  ジケトン ,  第二アルコール ,  ヒドロキシケトン ,  ポリオール ,  芳香族カルボン酸 ,  免疫療法薬 ,  酸イミド ,  芳香族縮合化合物 ,  ジカルボン酸 ,  アミン ,  窒素複素環化合物 ,  酸素複素環化合物 ,  有機塩素化合物 ,  無機酸エステル ,  リン複素環化合物
準シソーラス用語： 完全寛解 ,  レジメン ,  自家造血幹細胞移植 ,  発症 ,  *ネマリンミオパチー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 散発性遅発性ネマリンミオパチー ,  単クローン性ガンマグロブリン血症 ,  ネマリン体 ,  ネマリンミオパチー ,  ミオパチー ,  治療

分類 (1件)： 血液の腫よう  (GK04000M)

物質索引 (3件)： デキサメタゾン ,  サリドマイド ,  シクロホスファミド

タイトルに関連する用語 (12件)： MGUS ,  クローン性 ,  ガンマグロブリン血症 ,  遅発性 ,  ネマリンミオパチー ,  シクロホスファミド ,  サリドマイド ,  デキサメタゾン ,  CTD ,  療法 ,  代替 ,  治療