Ca2+ホメオスタシスの変化は散発性creutzfeldt-ヤコブ病におけるカルパイン-カテプシン軸活性化を誘導する【JST・京大機械翻訳】

Llorens Franc; Llorens Franc; Llorens Franc; Thuene Katrin; Thuene Katrin; Sikorska Beata; Schmitz Matthias; Schmitz Matthias; Tahir Waqas; Tahir Waqas; Fernandez-Borges Natalia; Cramm Maria; Cramm Maria; Gotzmann Nadine; Gotzmann Nadine; Carmona Margarita; Streichenberger Nathalie; Streichenberger Nathalie; Michel Uwe; Zafar Saima; Zafar Saima; Schuetz Anna-Lena; Rajput Ashish; Andreoletti Olivier; Bonn Stefan; Fischer Andre; Liberski Pawel P.; Torres Juan Maria; Ferrer Isidre; Ferrer Isidre; Zerr Inga; Zerr Inga

文献

J-GLOBAL ID：201802221503771333 整理番号：18A0975321

Ca2+ホメオスタシスの変化は散発性creutzfeldt-ヤコブ病におけるカルパイン-カテプシン軸活性化を誘導する【JST・京大機械翻訳】

Altered Ca 2+ homeostasis induces Calpain-Cathepsin axis activation in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

出版者サイト複写サービスで全文入手 {{ this.onShowCLink("http://jdream3.com/copy/?sid=JGLOBAL&noSystem=1&documentNoArray=18A0975321&COPY=1") }}
高度な検索・分析はJDreamⅢで {{ this.onShowJLink("http://jdream3.com/lp/jglobal/index.html?docNo=18A0975321&from=J-GLOBAL&jstjournalNo=U7296A") }}

著者 (32件)： , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,
資料名：
巻： 5 号： 1 ページ： 35 発行年： 2017年
JST資料番号： U7296A ISSN： 2051-5960 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：イギリス (GBR) 言語：英語 (EN)

散発性Creutzfelt-Jakob病(sCJD)は,ヒトのプリオン病の最も一般的な形態であり,ニューロン損失,海綿状変性,慢性炎症およびミスフォールドおよび病原性プリオン蛋白質(PrP~Sc)の蓄積の存在により特徴付けられる。これらの変化の基礎となる分子機構はほとんど知られていないが,プリオン病のモデルにおける一般的な特徴である細胞内ニューロンカルシウム(Ca2+)過負荷の存在は,プリオンの病因において重要な役割を果たすことが示唆されている。ここでは,2つのCa2+依存性過程を伴うsCJD脳組織におけるCa2+応答性遺伝子の大量調節の存在を述べる:小胞体ストレスとシステインプロテアーゼカルパイン1/2の活性化。sCJDにおける病原性カルパイン蛋白質の活性化は,細胞基質の切断に関連しており,オートファジーとリソソーム損傷を損ない,それは細胞性プリオンモデルにおけるカルパイン阻害によって部分的に逆転される。さらに,カルパイン1処理はプリオン変換アッセイにおいてPrP-Scの播種活性を増強した。活性化に対するカルパインによって引き起こされる神経リソソーム障害は,sCJDにおいて主に軸索に局在するリソソームプロテアーゼカテプシンSの放出をもたらすが,大量のカテプシンS過剰発現はミクログリア細胞において検出される。Ca2+ホメオスタシスの変化およびカルパイン-カテプシン軸の活性化は,ヒト化sCJDマウスモデルで検出されるように,疾患の前臨床段階で既に生じる。全体として,不平衡カルパイン-カテプシン活性化は,複数の分子レベルでのsCJDの病因と治療的介入のための潜在的標的に対する関連寄与因子であることを示した。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

, , , , , , , , , , , , ,
, 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： , , , , ,

生物学的機能 , 感染症・寄生虫症一般 , 神経系の疾患

引用文献 (103件)：

Science; Microglia: scapegoat, saboteur, or something else?; A Aguzzi, BA Barres, ML Bennett; 339; 2013; 156-161; 10.1126/science.1227901; CR1;
Annu Rev Pathol Mech Dis; Molecular mechanisms of Prion Pathogenesis; A Aguzzi, C Sigurdson, M Heikenwaelder; 3; 2008; 11-40; 10.1146/annurev.pathmechdis.3.121806.154326; CR2;
Biochim Biophys Acta; Calcium channel blocking as a therapeutic strategy for Alzheimer’s disease: the case for isradipine; TS Anekonda, JF Quinn; 1812; 2011; 1584-1590; 10.1016/j.bbadis.2011.08.013; CR3;
J Neuropathol Exp Neurol; Altered mitochondria, protein synthesis machinery, and Purine metabolism are molecular contributors to the pathogenesis of Creutzfeldt-Jakob disease; B Ansoleaga, P Garcia-Esparcia, F Llorens, K Hernandez-Ortega, M Carmona, JA Rio, I Zerr, I Ferrer; 75; 2016; 755-769; 10.1093/jnen/nlw048; CR4;
Nat Med; Ultrasensitive human prion detection in cerebrospinal fluid by real-time quaking-induced conversion; R Atarashi, K Satoh, K Sano, T Fuse, N Yamaguchi, D Ishibashi, T Matsubara, T Nakagaki, H Yamanaka, S Shirabe, M Yamada, H Mizusawa, T Kitamoto, G Klug, A McGlade, SJ Collins, N Nishida; 17; 2011; 175-8; 10.1038/nm.2294; CR5;

, , , ,

前のページに戻る