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J-GLOBAL ID：201802230969876429   整理番号：18A0238447

血友病A患者の大規模前向きコホートにおける出血のパターン:AHEAD(HaEmophilia A転帰データベースにおけるアドベイト)研究の3年間の追跡調査【Powered by NICT】

Pattern of bleeding in a large prospective cohort of haemophilia A patients: A three-year follow-up of the AHEAD (Advate in HaEmophilia A outcome Database) study

著者 (10件)： Khair K. (Haemophilia Comprehensive Care Centre, Great Ormond Street Hospital for Children, NHS Foundation Trust, London, UK) ,  Mazzucconi M. G. (Universita’ Roma La Sapienza, Policlinico Umberto I, Rome, Italy) ,  Parra R. (Unidad de Hemofilia-Banc de Sang i Teixits, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, Spain) ,  Santagostino E. (Angelo Bianchi Bonomi Haemophilia and Thrombosis Centre, IRCCS Fondazione Ca’ Granda, Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy) ,  Tsakiris D. A. (Diagnostic Hematology, University Hospital, Basel, Switzerland) ,  Hermans C. (Haemophilia Clinic, Division of Haematology, St-Luc University Hospital, Brussels, Belgium) ,  Oldenburg J. (Institute for Experimental Hematology and Transfusion Medicine, Bonn University Clinic, Bonn, Germany) ,  Spotts G. (Shire, Chicago, IL, USA) ,  Steinitz-Trost K. (Shire, Vienna, Austria) ,  Gringeri A. (Shire, Vienna, Austria)
資料名： Haemophilia  (Haemophilia)
巻： 24  号： 1  ページ： 85-96  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1809A  ISSN： 1351-8216  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血友病A患者の治療スパンニング数年間実世界証拠収集の導入:転帰データは現在非常に限られている。目的と方法:世界的前向き長期アドベイト~血友病A転帰データベース(前進)コホート研究は,重度および中等度の血友病患者からの実世界データを収集した。は三年間の経過観察後中間データ読み出しを報告した。【結果】は総計522名の患者を21カ国から登録した:334は1年フォローアップを完了し,238完了年2と136は3年を完了し,811名の全体的な追跡調査を行った。平均年間出血率(ABR)は,1年訪問,2年訪問で,それぞれ1.6と13.0と3年訪問で,それぞれ,2.2と10.3でオンデマンド群における予防群で1.7と8.9であった。予防対オンデマンドの患者の12%で患者の約42%が零年間関節出血率(AJBR)を有していた。予防とオンデマンド治療の有効性は,大部分のケースで優れた/良好と考えられた。オクトコグアルファ(アドベイト~)は耐容性良好だった。九患者に発生した阻害剤は,すべて自然消失した。三人の患者は以前に≦50曝露日数(ED),>50で3EDsのFVIIIに曝露されたおよび3は,境界陽性阻害活性(≦0.6 BU/mL)を示した。【結論】これらのデータは,出血零の目標は達成可能であるが,全ての患者で達成されなかったことを確認した。標準予防何人かの患者で療法および予防的治療を個人用に低い応答の背後にある理由を理解することは,さらに血友病患者の転帰を改善する可能性がある。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： *出血 ,  治療法 ,  *母集団 ,  *血友病 ,  *追跡調査 ,  *データベース ,  コホート研究 ,  *患者 ,  忍容性
準シソーラス用語： 患者予後 ,  オンデマンド ,  フォローアップ ,  経過観察 ,  *転帰 ,  *血友病A , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 出血 ,  血友病A ,  予防 ,  実世界の証拠

分類 (5件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  腫ようの診断  (GE03020J) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  線維素溶解・血液凝固  (EJ03040S) ,  血液・体液作用薬の臨床への応用  (GW14020X)

タイトルに関連する用語 (10件)： 血友病A ,  患者 ,  大規模 ,  コホート ,  出血 ,  転帰 ,  データベース ,  ベイト ,  研究 ,  追跡調査