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J-GLOBAL ID：201802231986082913   整理番号：18A1288013

ジストロフィンの一次消失に起因する病原性二次症状への洞察【JST・京大機械翻訳】

Insights into the Pathogenic Secondary Symptoms Caused by the Primary Loss of Dystrophin

著者 (5件)： Forcina Laura (DAHFMO-Unit of Histology and Medical Embryology, Laboratory Affiliated to Istituto Pasteur Italia-Fondazione Cenci Bolognetti, Sapienza University of Rome, 00161 Rome, Italy) ,  Pelosi Laura (DAHFMO-Unit of Histology and Medical Embryology, Laboratory Affiliated to Istituto Pasteur Italia-Fondazione Cenci Bolognetti, Sapienza University of Rome, 00161 Rome, Italy) ,  Miano Carmen (DAHFMO-Unit of Histology and Medical Embryology, Laboratory Affiliated to Istituto Pasteur Italia-Fondazione Cenci Bolognetti, Sapienza University of Rome, 00161 Rome, Italy) ,  Musaro Antonio (DAHFMO-Unit of Histology and Medical Embryology, Laboratory Affiliated to Istituto Pasteur Italia-Fondazione Cenci Bolognetti, Sapienza University of Rome, 00161 Rome, Italy) ,  Musaro Antonio (Center for Life Nano Science@Sapienza, Istituto Italiano di Tecnologia, 00161 Rome, Italy)
資料名： Journal of Functional Morphology and Kinesiology (Web)  (Journal of Functional Morphology and Kinesiology (Web))
巻： 2  号： 4  ページ： 44  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7218A  ISSN： 2411-5142  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)は,ジストロフィン遺伝子が変異し,機能障害性ジストロフィン蛋白質を生じるX連鎖遺伝子疾患である。ジストロフィンがないと,ジストロフィン-糖蛋白質複合体(DGC)は不安定で,筋肉損傷の増加をもたらす。さらに,筋肉損傷と修復の間の不均衡は,慢性炎症反応をもたらし,時間とともに線維症の量を増加させる。サルコメアにおけるジストロフィンの不在は,一酸化窒素シンターゼ(nNOS)を非局在化し,ダウンレギュレーションし,酵素的抗酸化反応を変化させ,酸化ストレスを増加させる。本レビューでは,筋ジストロフィーにおける炎症と酸化ストレスの両方の病原性役割を分析する。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 線維症 ,  酸化 ,  炎症 ,  酸化ストレス ,  機能障害 ,  タンパク質複合体 ,  筋ジストロフィー ,  *ジストロフィン ,  治療法 ,  *病原性 ,  サルコメア ,  ダウンレギュレーション ,  一酸化窒素シンターゼ
準シソーラス用語： 慢性炎症 ,  Duchenne筋ジストロフィー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： Duchenne型筋ジストロフィー ,  炎症 ,  酸化ストレス ,  治療的アプローチ ,  筋消耗

分類 (2件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  運動器系の疾患  (GG03000T)

引用文献 (114件)：

• Guiraud, S.; Chen, H.; Burns, D.T.; Davies, K.E. Advances in genetic therapeutic strategies for Duchenne muscular dystrophy. Exp. Physiol. 2015, 100, 1458-1467.
• Guiraud, S.; Edwards, B.; Squire, S.E.; Babbs, A.; Shah, N.; Berg, A.; Chen, H.; Davies, K.E. Identification of serum protein biomarkers for utrophin based DMD therapy. Sci. Rep. 2017, 7, 43697.
• Guiraud, S.; Davies, K.E. Pharmacological advances for treatment in Duchenne muscular dystrophy. Curr. Opin. Pharmacol. 2017, 34, 36-48.
• Monaco, A.P.; Neve, R.L.; Colletti-Feener, C.; Bertelson, C.J.; Kurnit, D.M.; Kunkel, L.M. Isolation of candidate cDNAs for portions of the Duchenne muscular dystrophy gene. Nature 1986, 323, 646-650.
• Consalvi, S.; Saccone, V.; Giordani, L.; Minetti, G.; Mozzetta, C.; Puri, P.L. Histone deacetylase inhibitors in the treatment of muscular dystrophies: Epigenetic drugs for genetic diseases. Mol. Med. 2011, 17, 457-465.

タイトルに関連する用語 (5件)： ジストロフィン ,  起因 ,  病原性 ,  症状 ,  洞察