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J-GLOBAL ID：201802251539368895   整理番号：18A1197067

Rab38小GTPアーゼの外因性遺伝子導入はルビーラットにおける異常な肺サーファクタント恒常性を改善する【JST・京大機械翻訳】

Exogenous gene transfer of Rab 3 8 small GTPase ameliorates aberrant lung surfactant homeostasis in Ruby rats

著者 (10件)： Osanai Kazuhiro (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Nakase Keisuke (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Sakuma Takashi (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Nishiki Kazuaki (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Nojiri Masafumi (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Kato Ryo (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Saito Masatoshi (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Fujimoto Yuki (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Mizuno Shiro (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan) ,  Toga Hirohisa (Department of Respiratory Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan)
資料名： Respiratory Research (Web)  (Respiratory Research (Web))
巻： 18  号： 1  ページ： 70  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7545A  ISSN： 1465-993X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 【背景】Rab~38の小GTPアーゼはメラニン細胞および肺胞II型上皮細胞における細胞内輸送を調節する。Rab38と他の遺伝子突然変異を持つルビーラットは,眼皮膚白化症,出血素因を示し,したがって,ヒトHeransky-Pudlak症候群(HPS)のラットモデルである。著者らは以前に,Rong Evans Cinnamon(LEC)ラット,Rubyラットの一つの株が肺胞II型細胞において著しく拡大した層状体を伴う異常な肺サーファクタントの恒常性を発達させることを示した。【方法】ラットRab~38(Ad-Rab~38)を発現する複製欠損組換えアデノウイルスを構築した。肺胞II型細胞をLECラットから分離し,肺サーファクタントホスファチジルコリン分泌を試験した。ラットはまた,Ad-Rab38の外因性発現が肺における肺サーファクタントの恒常性変化を救済できるか否かを調べた。【結果】Ad-Rab~38に感染した分離II型細胞は,[3H]ホスファチジルコリンの分泌パターンの改善を示し,すなわち,基礎的低分泌を増加させ,アゴニスト誘発性過剰分泌を減少させた。Ad-Rab~38の気管支内投与は,II型細胞と層状体の形態を改善し,野生型ラットのそれらに近いサイズを減少させた。ラメラ体画分におけるホスファチジルコリンおよび界面活性剤蛋白質Bの増加量は,Ad-Rab~38感染肺において減少した。結論:これらの結果は,LECラットにおける異常な肺サーファクタントの恒常性がRab~38欠損によって引き起こされ,応答性導入遺伝子の気管支内送達がHPSの動物モデルにおける異常な肺表現型を改善する有効な方法であることを示唆する。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 表現型 ,  気管支 ,  ヒト ,  *遺伝子導入 ,  レシチン ,  細胞内輸送 ,  *ラット ,  肺胞 ,  感染 ,  *遺伝子 ,  出血性素因 ,  野生型 ,  分泌 ,  突然変異 ,  *肺サーファクタント

著者キーワード (6件)： Rab38 GTPアーゼ ,  ルビーラット ,  遺伝子導入 ,  アデノベクター ,  肺サーファクタント ,  Hermansky-Pudlak症候群

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  肺  (EJ05020K)

引用文献 (37件)：

• Proc Natl Acad Sci U S A; Mutation of melanosome protein Rab38 in chocolate mice; SK Loftus, DM Larson, LL Baxter, A Antonellis, Y Chen, X Wu, Y Jiang, M Bittner, JA Hammer, WJ Pavan; 99; 2002; 4471-4476; 10.1073/pnas.072087599; CR1;
• J Cell Biol; Rab38 and Rab32 control post-Golgi trafficking of melanogenic enzymes; C Wasmeier, M Romao, L Plowright, DC Bennett, G Raposo, MC Seabra; 175; 2006; 271-81; 10.1083/jcb.200606050; CR2;
• Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol; Altered lung surfactant system in a Rab38-deficient rat model of Hermansky-Pudlak syndrome; K Osanai, J Higuchi, R Oikawa, M Kobayashi, K Tsuchihara, M Iguchi, J Huang, DR Voelker, H Toga; 298; 2010; L243-51; 10.1152/ajplung.00242.2009; CR3;
• Am J Pathol; A mutation in Rab38 small GTPase causes abnormal lung surfactant homeostasis and aberrant alveolar structure in mice; K Osanai, R Oikawa, J Higuchi, M Kobayashi, K Tsuchihara, M Iguchi, H Jongsu, H Toga, DR Voelker; 173; 2008; 1265-74; 10.2353/ajpath.2008.080056; CR4;
• Traffic; The cell biology of Hermansky-Pudlak syndrome: recent advances; SM Pietro, EC Dell'Angelica; 6; 2005; 525-33; 10.1111/j.1600-0854.2005.00299.x; CR5;

タイトルに関連する用語 (6件)： GTPアーゼ ,  遺伝子導入 ,  ルビー ,  ラット ,  肺サーファクタント ,  恒常性