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J-GLOBAL ID：201802255789302023   整理番号：18A0975370

白質におけるPrP-アミロイド斑を伴う非定型的なcreutzfeldt-ヤコブ病:分子特性化とバンクハタネズミへの伝達はM1株署名を示す【JST・京大機械翻訳】

Atypical Creutzfeldt-Jakob disease with PrP-amyloid plaques in white matter: molecular characterization and transmission to bank voles show the M1 strain signature

著者 (12件)： Rossi Marcello (IRCCS Institute of Neurological Sciences, Bellaria Hospital, Bologna, Italy) ,  Saverioni Daniela (IRCCS Institute of Neurological Sciences, Bellaria Hospital, Bologna, Italy) ,  Bari Michele Di (Department of Veterinary Public Health and Food Safety, Istituto Superiore di Sanita, Rome, Italy) ,  Baiardi Simone (Department of Biomedical and Neuromotor Sciences, University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Lemstra Afina Willemina (Alzheimer Center & Department of Neurology, VU University Medical Center and Neuroscience Campus, Amsterdam, the Netherlands) ,  Pirisinu Laura (Department of Veterinary Public Health and Food Safety, Istituto Superiore di Sanita, Rome, Italy) ,  Capellari Sabina (IRCCS Institute of Neurological Sciences, Bellaria Hospital, Bologna, Italy) ,  Capellari Sabina (Department of Biomedical and Neuromotor Sciences, University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Rozemuller Annemieke (Department of Pathology, University Medical Center Utrecht, Utrecht, the Netherlands) ,  Nonno Romolo (Department of Veterinary Public Health and Food Safety, Istituto Superiore di Sanita, Rome, Italy) ,  Parchi Piero (IRCCS Institute of Neurological Sciences, Bellaria Hospital, Bologna, Italy) ,  Parchi Piero (Department of Experimental Diagnostic and Specialty Medicine (DIMES), University of Bologna, Bologna, Italy)
資料名： Acta Neuropathologica Communications (Web)  (Acta Neuropathologica Communications (Web))
巻： 5  号： 1  ページ： 87  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7296A  ISSN： 2051-5960  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 異常なプリオン蛋白質(PrPSc)凝集体により形成されたアミロイドプラークはCreutzfelt-Jakob病で低頻度で発生するが,3つの比較的稀な疾患組織型,すなわち変異型CJD,散発性CJDMV2K(PRNPコドン129,PrPSc2型およびkuru型アミロイドプラークでのメチオニン/バリン)および医原性CJDMMiK(コドン129でのMM,中間型のPrPScおよびkuruプラーク)の病理学的特徴を示す。しかしながら,最近の研究によると,皮質下および深い核白質を含むPrPアミロイドプラークは,最も一般的なCJD組織型であるCJDM1(コドン129およびPrPSc1型のMM)においてまれに発生する可能性がある。白色物質プラーク(p-CJDM1)を伴う非定型的CJDM1の表現型をさらに特性化し,そのような症例におけるアミロイドプラーク形成の基礎を明らかにするために,プラークを欠く5つのp-CJDM1と8つの典型的なCJDM1脳の間の臨床的および組織病理学的特徴とPrPSc物理化学的性質を比較した。さらに,2つのグループにおいて,2つの遺伝子系統におけるバイオアッセイ後の透過特性も調べた。すべての5つのp-CJDM1症例には,1年より長い疾患期間があった。3例は散発性CJDM1,1例は散発性CJDM1+2C,1例は遺伝性CJDE200K-MM1と分類された。PrPSc凝集体の分子量,プロテアーゼ感受性および熱可溶化は,p-CJDM1と古典的CJDM1の間で異ならなかった。同様に,培養時間,病変プロファイルおよびバンクのPrPSc特性のような透過特性も2つのグループで一致した。本データは,p-CJDM1の臨床病理学的表現型をさらに明確にし,それを特異的CJD組織型として明確に確立し,この組織型におけるPrPプラーク形成が株特異的特徴ではないことを示した。アミロイドプラークを欠く症例は,長期間(すなわち1年以上)の疾患経過を示す可能性があるので,p-CJDM1における白質PrP-アミロイドプラークの発生において,疾患期間に加えて,宿主特異的因子が有意な役割を果たしている可能性がある。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 分子量 ,  コドン ,  凝集体 ,  *白質 ,  バイオアッセイ ,  スクレイピー因子 ,  遺伝 ,  表現型 ,  *キャラクタリゼーション ,  *アミロイド斑 ,  感受性 ,  遺伝子 ,  病理学 ,  プラーク
準シソーラス用語： 組織型 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： CJD ,  プリオン ,  アミロイド斑 ,  軸索損傷 ,  PRPSC型 ,  分類 ,  白質

分類 (3件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  蛋白質・ペプチド一般  (EB03010N) ,  生物学的機能  (EB03040U)

引用文献 (32件)：

• Neuropathology; Atypical sporadic CJD-MM phenotype with white matter kuru plaques associated with intranuclear inclusion body and argyrophilic grain disease; AS Berghoff, A Trummert, U Unterberger, T Ströbel, T Hortobágyi, GG Kovacs; 35; 4; 2015; 336-342; 10.1111/neup.12192; citation_id=CR1
• Proc Natl Acad Sci U S A; Defining sporadic Creutzfeldt-Jakob disease strains and their transmission properties; MT Bishop, RG Will, JC Manson; 107; 2010; 12005-12010; 10.1073/pnas.1004688107; citation_id=CR2
• Nature; Transmissions to mice indicate that “new variant” CJD is caused by the BSE agent; ME Bruce, RG Will, JW Ironside, I McConnell, D Drummond, A Suttie; 389; 1997; 498-501; 10.1038/39057; citation_id=CR3
• Curr Top Microbiol Immunol; Prion strains; GA Carlson; 207; 1996; 35-47; citation_id=CR4
• Cartoni C, Schininà ME, Maras B, Nonno R, Vaccari G, Di Baria MA et al. (2005) Identification of the pathological prion protein allotypes in scrapie-infected heterozygous bank voles (Clethrionomys glareolus) by high-performance liquid chromatography-mass spectrometry. J Chromatogr A 1081:122-126

タイトルに関連する用語 (7件)： 白質 ,  PRP ,  アミロイド斑 ,  定型 ,  分子特性 ,  株 ,  署名