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J-GLOBAL ID：201802256463008565   整理番号：18A1993791

腎臓変性シスチン症の骨格結果【JST・京大機械翻訳】

Skeletal Consequences of Nephropathic Cystinosis

著者 (15件)： Florenzano Pablo (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Florenzano Pablo (Endocrinology Department, School of Medicine, Pontificia Universidad Catolica de Chile, Santiago, Chile) ,  Ferreira Carlos (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute (NHGRI), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Nesterova Galina (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute (NHGRI), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Roberts Mary Scott (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Tella Sri Harsha (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  de Castro Luis Fernandez (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Brown Sydney M (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Whitaker Adom (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Pereira Renata C (Division of Nephrology, Department of Pediatrics, David Geffen School of Medicine, University of California, Los Angeles (UCLA), Los Angeles, CA, USA) ,  Bulas Dorothy (Division of Radiology, Children’s National Health System, Washington, DC, USA) ,  Gafni Rachel I (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Salusky Isidro B (Division of Nephrology, Department of Pediatrics, David Geffen School of Medicine, University of California, Los Angeles (UCLA), Los Angeles, CA, USA) ,  Gahl William A (Medical Genetics Branch, National Human Genome Research Institute (NHGRI), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA) ,  Collins Michael T (Section on Skeletal Disorders and Mineral Homeostasis, National Institutes of Dental and Craniofacial Research (NIDCR), National Institutes of Health (NIH), Bethesda, MD, USA)
資料名： Journal of Bone and Mineral Research  (Journal of Bone and Mineral Research)
巻： 33  号： 10  ページ： 1870-1880  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1633A  ISSN： 0884-0431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 腎障害性膀胱炎はまれなリソソーム貯留障害である。患者は,進行性慢性腎臓病(CKD)に進化する腎臓Fanconi症候群を有する最初の年に存在する。骨疾患に対する複数の危険因子にもかかわらず,腎臓病性膀胱炎における骨格障害の頻度と重症度については記述されていない。NIH(n=30)で見られるシスチン症を有する被験者の系統的骨およびミネラル評価を行い,病歴および身体検査,血清および尿生化学,DXA,脊椎骨折評価,骨格X線写真および腎臓超音波を含んだ。加えて,組織形態計測分析は,UCLA BoneとMinal Metabolism Clinicで見られる6人の被験者について報告されている。NIH被験者において,平均年齢は20歳(範囲,5~44歳)であり,60%はCKD期G1~G4であり,40%は腎臓移植を有した。平均骨密度(BMD)Zスコアは大腿骨頚部,全股関節および1/3半径で減少した(p<0.05)。1つ以上の部位での低い骨量は被験者の46%に存在した。27%の被験者は,1つ以上の長い骨骨折を報告した。32%の被験者は偶発的な脊椎骨折を有し,移植状態とは無関係であった。長骨変形/湾曲は64%に存在した。50%は脊柱側弯症であった。びまん性骨硬化症は評価対象の21%に存在した。危険因子は,CKD,リン酸塩消耗,高カルシウム尿症,二次性副甲状腺機能亢進症,低ビタミンD,男性性腺機能低下症,代謝性アシドーシス,およびグルココルチコイド/免疫抑制療法を含んだ。非移植被験者の61%は,腎石症または腎結石症の超音波検査の証拠を有していた。組織形態計測分析は,6人の研究対象のうち4人でミネラル化障害を示した。著者らは,骨格変形,減少した骨量,および脊椎骨折が,腎臓移植の前でさえも,腎臓性膀胱炎の一般的で関連した合併症であると結論する。骨格疾患に対するリスク因子を最小化する努力には,ミネラル代謝およびホルモン状態の最適化が含まれており,腎石症/腎結石症のモニタリングと組み合わせられている。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 患者 ,  *骨折 ,  血清 ,  最適化 ,  グルココルチコイド ,  ビタミンD ,  超音波 ,  無機質 ,  慢性腎臓病 ,  危険因子 ,  骨密度 ,  病歴 ,  超音波検査
準シソーラス用語： 被験者 ,  *シスチン蓄積症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： シスチン症 ,  骨とくる病 ,  DXA ,  破壊リスク評価 ,  PTH ,  ビタミンD ,  FGF23

分類 (2件)： 泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (4件)： 腎臓 ,  変性 ,  シスチン症 ,  骨格