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J-GLOBAL ID：201802262100515552   整理番号：18A0574422

リビトールキシロシルトランスフェラーゼ,TMEM5によるフクチンおよびFKRP共存の細胞内因性活性【Powered by NICT】

Cell endogenous activities of fukutin and FKRP coexist with the ribitol xylosyltransferase, TMEM5

著者 (10件)： Nishihara Ryuta (Division of Neurology/Molecular Brain Science, Kobe University Graduate School of Medicine, 7-5-1 Kusunoki-chou, Chuo-ku, Kobe 650-0017, Japan) ,  Kobayashi Kazuhiro (Division of Neurology/Molecular Brain Science, Kobe University Graduate School of Medicine, 7-5-1 Kusunoki-chou, Chuo-ku, Kobe 650-0017, Japan) ,  Imae Rieko (Molecular Glycobiology, Research Team for Mechanism of Aging, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology, 35-2 Sakae-cho, Itabashi-ku, Tokyo 173-0015, Japan) ,  Tsumoto Hiroki (Proteome Research, Research Team for Mechanism of Aging, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology, 35-2 Sakae-cho, Itabashi-ku, Tokyo 173-0015, Japan) ,  Manya Hiroshi (Molecular Glycobiology, Research Team for Mechanism of Aging, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology, 35-2 Sakae-cho, Itabashi-ku, Tokyo 173-0015, Japan) ,  Mizuno Mamoru (Laboratory of Glyco-organic Chemistry, The Noguchi Institute, Itabashi, Tokyo 173-0003, Japan) ,  Kanagawa Motoi (Division of Neurology/Molecular Brain Science, Kobe University Graduate School of Medicine, 7-5-1 Kusunoki-chou, Chuo-ku, Kobe 650-0017, Japan) ,  Endo Tamao (Molecular Glycobiology, Research Team for Mechanism of Aging, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology, 35-2 Sakae-cho, Itabashi-ku, Tokyo 173-0015, Japan) ,  Toda Tatsushi (Division of Neurology/Molecular Brain Science, Kobe University Graduate School of Medicine, 7-5-1 Kusunoki-chou, Chuo-ku, Kobe 650-0017, Japan) ,  Toda Tatsushi (Department of Neurology, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo, 7-3-1 Hongo, Bunkyo-ku, Tokyo 113-8655, Japan)
資料名： Biochemical and Biophysical Research Communications  (Biochemical and Biophysical Research Communications)
巻： 497  号： 4  ページ： 1025-1030  発行年： 2018年 
JST資料番号： B0118A  ISSN： 0006-291X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Dystroglycanopathiesはジストログリカンの異常なグリコシル化が原因であることを筋ジストロフィーのグループである現在18原因遺伝子が知られている。ジストログリカノパチー遺伝子フクチン,フクチン関連蛋白質(FKRP),及び膜貫通蛋白質5(TMEM5)の機能は,最も最近同定された;フクチンおよびFKRPはリビトールりん酸トランスフェラーゼでありTMEM5はリビトールキシロシルトランスフェラーゼである。本研究では,フクチン,FKRP,TMEM5は複合体を形成し,その酵素活性を維持することを示した。免疫沈降及び免疫蛍光実験は,これらの三つの蛋白質間の蛋白質相互作用を示した。内因性フクチンおよびFKRPから成る蛋白質複合体と,外因的に発現したTMEM5は各酵素の活性を発揮する。著者らのデータは,内因性フクチンおよびFKRP酵素活性はTMEM5酵素活性と共存し,この酵素複合体の形成はジストログリカンの機能に必要であることをグリカンの特異的かつ迅速な生合成に寄与する可能性を示唆することを初めて示した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 筋ジストロフィー ,  膜貫通タンパク質 ,  タンパク質複合体 ,  *酵素活性度 ,  生合成 ,  遺伝子 ,  複合酵素系 ,  免疫沈降反応 ,  糖鎖 ,  ホスホトランスフェラーゼ ,  グリコシル化 ,  グリカン ,  ジストログリカン ,  *フクチン ,  バイオアッセイ ,  イムノアッセイ ,  糖アルコール

著者キーワード (6件)： α-ジストログリカン ,  O-マンノース型糖鎖 ,  フクチン ,  FKRP ,  TMEM5 ,  蛋白質複合体

分類 (2件)： 酵素一般  (EB09010D) ,  神経系一般  (EJ12010J)

物質索引 (1件)： リビトール

タイトルに関連する用語 (5件)： フクチン ,  共存 ,  細胞 ,  内因性 ,  活性