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J-GLOBAL ID：201802264658582254   整理番号：18A1294663

活性化PI3Kδ症候群患者における循環B細胞のAktリン酸化の増強【JST・京大機械翻訳】

Enhanced AKT Phosphorylation of Circulating B Cells in Patients With Activated PI3Kδ Syndrome

著者 (15件)： Asano Takaki (Department of Pediatrics, Hiroshima University Graduate School of Biomedical & Health Sciences) ,  Okada Satoshi (Department of Pediatrics, Hiroshima University Graduate School of Biomedical & Health Sciences) ,  Tsumura Miyuki (Department of Pediatrics, Hiroshima University Graduate School of Biomedical & Health Sciences) ,  Yeh Tzu-Wen (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU)) ,  Mitsui-Sekinaka Kanako (Department of Pediatrics, National Defense Medical College) ,  Tsujita Yuki (Department of Pediatrics, National Defense Medical College) ,  Ichinose Youjiro (Department of Pediatrics, Ako Central Hospital) ,  Shimada Akira (Department of Pediatrics, Okayama University Graduate School of Medicine) ,  Hashimoto Kunio (Department of Pediatrics, Nagasaki University Graduate School of Biomedical Sciences) ,  Wada Taizo (Department of Pediatrics, School of Medicine, Institute of Medical, Pharmaceutical, and Health Sciences, Kanazawa University) ,  Imai Kohsuke (Department of Community Pediatrics, Perinatal and Maternal Medicine, Tokyo Medical and Dental University (TMDU)) ,  Ohara Osamu (Department of Technology Development, Kazusa DNA Research Institute) ,  Morio Tomohiro (Department of Pediatrics and Developmental Biology, Tokyo Medical and Dental University (TMDU)) ,  Nonoyama Shigeaki (Department of Pediatrics, National Defense Medical College) ,  Kobayashi Masao (Department of Pediatrics, Hiroshima University Graduate School of Biomedical & Health Sciences)
資料名： Frontiers in Immunology (Web)  (Frontiers in Immunology (Web))
巻： 9  ページ： 568  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7074A  ISSN： 1664-3224  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 活性化PI3Kδ症候群(APDS)は,再発性呼吸器感染,リンパ増殖および欠損IgG産生により特徴付けられる原発性免疫不全である。高活性ホスホイノシチド3-キナーゼ(PI3K)シグナリングに関連するPIK3CD,PIK3R1またはPTENにおけるヘテロ接合変異は,最近,APDS1またはAPDS2(APDSs)またはAPDS様(APDS-L)障害を引き起こすことが示されている。本研究では,フローサイトメトリーを用いてAPDSsとAPDS-Lの患者における末梢血リンパ球と単球のAKTリン酸化を調べた。APDS2患者における末梢血のCD19+B細胞は,特異的刺激なしでSer473(pAKT)におけるAKTの増強されたリン酸化を示した。CD19+B細胞におけるpAKTの増強は,p110δ阻害剤の添加により正常化された。対照的に,CD3+T細胞とCD14+単球は刺激の不在下でpAKTの増強を示さなかった。これらの所見は,APDS1とAPDS-Lの患者で同様に観察された。CD19+B細胞の間で,増強されたpAKTは,CD10-成熟B細胞と比較して,CD10+未成熟B細胞で顕著に検出された。増強されたpAKTは,健常対照者のB細胞,一般的な可変免疫不全患者,およびCD40L欠乏によるIgM症候群において観察されなかった。これらの結果は,循環B細胞における増強されたpAKTが,他の抗体欠損からのAPDS1,APDS2およびAPDS-Lの識別に有用である可能性があることを示唆する。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： フローサイトメトリー ,  免疫不全症候群 ,  *患者 ,  再発 ,  *ホスファチジルイノシトール3-キナーゼ ,  単球 ,  サブユニット ,  *リン酸化 ,  CD14抗原 ,  免疫グロブリンG ,  免疫グロブリンM ,  末梢血 ,  CD10抗原 ,  CD19抗原 ,  遺伝的変異
準シソーラス用語： 変異 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 活性化PI3キナーゼデルタ症候群 ,  Aktリン酸化 ,  ホスファチジルイノシトール3-キナーゼの触媒サブユニットp110δ ,  フローサイトメトリー ,  免疫不全 ,  ホスファチジルイノシトール3-キナーゼの調節サブユニットp85α

分類 (5件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  心臓  (EJ04020D) ,  その他の泌尿生殖器疾患の治療  (GM05040R) ,  医用画像処理  (JE04020T) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C)

タイトルに関連する用語 (9件)： 活性化 ,  PI3K ,  症候群 ,  患者 ,  循環 ,  B細胞 ,  Akt ,  リン酸化 ,  増強