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J-GLOBAL ID：201802272683398602   整理番号：18A1812436

SCA8 RanポリSer蛋白質は白質領域に優先的に蓄積しeIF3Fにより調節される【JST・京大機械翻訳】

SCA8 RAN polySer protein preferentially accumulates in white matter regions and is regulated by eIF3F

著者 (31件)： Ayhan Fatma (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Ayhan Fatma (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Perez Barbara A (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Perez Barbara A (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Shorrock Hannah K (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Shorrock Hannah K (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Zu Tao (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Zu Tao (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Banez-Coronel Monica (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Banez-Coronel Monica (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Reid Tammy (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Reid Tammy (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Furuya Hirokazu (Department of Neurology, Kochi Medical School, Kochi University, Kochi, Japan) ,  Furuya Hirokazu (Department of Neurology, Neuro-Muscular Center, NHO Omuta Hospital, Fukuoka, Japan) ,  Clark H Brent (Department of Laboratory Medicine and Pathology, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN, USA) ,  Troncoso Juan C (Department of Pathology and Neurology, The Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA) ,  Ross Christopher A (Department of Psychiatry, The Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA) ,  Ross Christopher A (Department of Neurology, The Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA) ,  Ross Christopher A (Department of Pharmacology, The Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA) ,  Ross Christopher A (Department of Neuroscience, The Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA) ,  Ross Christopher A (Huntington’s Disease Center, The Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA) ,  Subramony SH (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Subramony SH (Department of Neurology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Ashizawa Tetsuo (Department of Neurology, Houston Methodist Hospital, Houston, TX, USA) ,  Wang Eric T (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Wang Eric T (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Yachnis Anthony T (Department of Pathology, Immunology and Laboratory Medicine, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Ranum Laura PW (Center for NeuroGenetics, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Ranum Laura PW (Department of Molecular Genetics and Microbiology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Ranum Laura PW (Department of Neurology, College of Medicine, University of Florida, Gainesville, FL, USA) ,  Ranum Laura PW (Genetics Institute, University of Florida, Gainesville, FL, USA)
資料名： EMBO Journal  (EMBO Journal)
巻： 37  号： 19  ページ： e99023  発行年： 2018年 
JST資料番号： A0911B  ISSN： 0261-4189  CODEN： EMJODG  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脊髄小脳失調症8型(SCA8)は,二方向性に転写されたCTG CAG拡張により引き起こされる。これは,ATG開始ポリGlnおよび反復関連非ATG(RAN)翻訳により発現されるポリAla蛋白質,CUG RNAフォーカスのin vivo蓄積を生じる。RAN蛋白質は多くの疾患で報告されているが,疾患におけるRAN翻訳の機構と役割はほとんど理解されていない。年齢および疾患重症度と共に増加する凝集体として白質(WM)領域に蓄積する新規毒性SCA8ポリSer蛋白質を報告する。ポリSer凝集体を有するWM領域は,SCA8ヒトおよびマウス脳において脱髄および軸索変性を示す。さらに,細胞における真核生物翻訳開始因子eIF3fのノックダウンは,SCA8ポリSerおよび他のRAN蛋白質の定常状態レベルを低下させる。まとめると,これらのデータは,polySerとWMの異常がSCA8に寄与し,そして,eIF3fをRAN蛋白質蓄積の新しい調節因子として同定することを示している。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *白質 ,  RNA【核酸】 ,  タンパク質合成開始因子 ,  *タンパク質 ,  真核生物 ,  凝集体 ,  ヒト ,  毒性
準シソーラス用語： 調節因子 ,  定常状態 ,  遺伝子ノックダウン法 ,  軸索変性 ,  髄鞘脱落 ,  脊髄小脳失調 ,  *Ran GTP結合蛋白質 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： eIF3F ,  ポリセリン ,  RAN翻訳 ,  脊髄小脳失調症8型(SCA8) ,  白質

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  分子構造  (EB03020Y)

タイトルに関連する用語 (7件)： Ran ,  SER ,  蛋白質 ,  白質 ,  優先 ,  蓄積 ,  調節