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J-GLOBAL ID：201802278713523475   整理番号：18A0819925

セイピンの脂肪特異的破壊は早期発症の一般化リポジストロフィーを引き起こし,重度の代謝疾患を伴わない燃料利用を変化させる【JST・京大機械翻訳】

Adipose specific disruption of seipin causes early-onset generalised lipodystrophy and altered fuel utilisation without severe metabolic disease

著者 (12件)： Mcilroy George D. (The Rowett Institute, University of Aberdeen, Aberdeen, UK) ,  Suchacki Karla (The Queen’s Medical Research Institute, University of Edinburgh, Edinburgh, UK) ,  Roelofs Anke J. (Institute of Medical Sciences, University of Aberdeen, UK) ,  Yang Wulin (Cancer Hospital and Anhui Province Key Laboratory of Medical Physics and Technology, Hefei Institutes of Physical Science, Chinese Academy of Sciences, Anhui, China) ,  Fu Yanyun (Laboratory of Metabolic Medicine, Singapore Bioimaging Consortium, Agency for Science, Technology and Research (A*STAR), Singapore) ,  Bai Bo (Laboratory of Metabolic Medicine, Singapore Bioimaging Consortium, Agency for Science, Technology and Research (A*STAR), Singapore) ,  Wallace Robert J. (Department of Orthopaedics, University of Edinburgh, Edinburgh, UK) ,  De Bari Cosimo (Institute of Medical Sciences, University of Aberdeen, UK) ,  Cawthorn William P. (The Queen’s Medical Research Institute, University of Edinburgh, Edinburgh, UK) ,  Han Weiping (Laboratory of Metabolic Medicine, Singapore Bioimaging Consortium, Agency for Science, Technology and Research (A*STAR), Singapore) ,  Delibegovic Mirela (Institute of Medical Sciences, University of Aberdeen, UK) ,  Rochford Justin J. (The Rowett Institute, University of Aberdeen, Aberdeen, UK)
資料名： Molecular Metabolism  (Molecular Metabolism)
巻： 10  ページ： 55-65  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3141A  ISSN： 2212-8778  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： BSCL2遺伝子への変異は蛋白質セピンを破壊し,先天性一般化リポジストロフィー(CGL)の最も重篤な型を引き起こす。影響を受けた個体は,白色脂肪組織(WAT)のほぼ完全な損失を示し,代謝疾患を被る。セピンは培養における脂肪細胞発生に重要であり,BSCL2への生殖系列破壊を伴うマウスはヒトにおけるBSCL2破壊の影響を再現する。ここでは,in vivoでの発生中の脂肪細胞におけるBSCL2の損失が脂肪組織の発生を予防するのに十分であり,先天性BSCL2破壊で観察されるすべての特徴を引き起こすかどうかを調べた。著者らは,脂肪細胞特異的アディポネクチン-Cre系統を用いて,発生中の脂肪細胞(Ad-B2(-/-))におけるBSCL2欠損の新規マウスモデルを作成し,特性化した。著者らは,Ad-B2(-/-)マウスが,先天性BSCL2ヌルマウスおよびCGL2患者と共通して,早期発症リポジストロフィーを示すことを証明する。しかしながら,グルコース不耐性,インシュリン抵抗性および重症肝脂肪症は明らかではない。食物摂取とエネルギー消費は変化しないが,Ad-B2(-/-)マウスは有意に変化した基質利用を示す。また,特異的な脂肪デポ間のセピン損失の異なる効果を見出し,それらの変化した特性に関する新しい洞察を明らかにした。高脂肪食を与えたとき,Ad-B2(-/-)マウスは,脂肪量を完全に拡大することができないが,グルコース耐性を残す。著者らの知見は,BSCL2の発生を特異的に発生させることがBSCL2の突然変異を有する患者で観察される早期発症の一般化されたリポジストロフィーを引き起こすのに十分であることを示している。しかしながら,脂肪量の有意な減少は,高脂肪食チャレンジ後でも,BSCL2ノックアウトマウスで見られる過剰な代謝機能不全を引き起こさない。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 遺伝子 ,  ヒト ,  機能障害 ,  ノックアウトマウス ,  タンパク質 ,  インスリン抵抗性 ,  脂肪肝 ,  アディポネクチン ,  脂肪細胞 ,  突然変異 ,  *代謝 ,  高脂肪食 ,  脂肪組織
準シソーラス用語： 白色脂肪組織 ,  *リポジストロフィー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： BSCL2 ,  セイピン ,  CGL2 ,  リポジストロフィー ,  脂肪組織 ,  褐変

分類 (3件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  脂質の代謝と栄養  (EJ02034Q) ,  細胞生理一般  (EF02010S)

タイトルに関連する用語 (8件)： 脂肪 ,  破壊 ,  早期 ,  発症 ,  一般化 ,  リポジストロフィー ,  代謝疾患 ,  燃料