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J-GLOBAL ID：201802287888233190   整理番号：18A0340520

Atg7のカテプシンDよりの特異的枯渇に対するPurkinje細胞は脆弱である【Powered by NICT】

Purkinje Cells Are More Vulnerable to the Specific Depletion of Cathepsin D Than to That of Atg7

著者 (9件)： Koike Masato (Department of Cell Biology and Neuroscience, Juntendo University Graduate School of Medicine, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan) ,  Shibata Masahiro (Department of Morphological Sciences, Kagoshima University Graduate School of Medical and Dental Sciences, Kagoshima, Japan) ,  Sunabori Takehiko (Department of Cell Biology and Neuroscience, Juntendo University Graduate School of Medicine, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan) ,  Sunabori Takehiko (Department of Cellular and Molecular Neuropathology, Juntendo University Graduate School of Medicine, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan) ,  Yamaguchi Junji (Department of Cellular and Molecular Neuropathology, Juntendo University Graduate School of Medicine, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan) ,  Sakimura Kenji (Department of Cellular Neurobiology, Brain Research Institute, Niigata University, Niigata, Japan) ,  Komatsu Masaaki (Department of Molecular Genetics, Niigata University Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata, Japan) ,  Tanaka Keiji (Laboratory of Protein Metabolism, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Setagaya-Ku, Tokyo, Japan) ,  Uchiyama Yasuo (Department of Cellular and Molecular Neuropathology, Juntendo University Graduate School of Medicine, Bunkyo-ku, Tokyo, Japan)
資料名： American Journal of Pathology  (American Journal of Pathology)
巻： 187  号： 7  ページ： 1586-1600  発行年： 2017年 
JST資料番号： E0065B  ISSN： 0002-9440  CODEN： AJPAA  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： カテプシンD(CTSD)欠損マウスの神経学的表現型,神経セロイドリポフスチン症のマウスモデルは,中枢神経系ニューロンにおける代謝の維持にCTSDの重要性を示した。中枢神経系ニューロンにおけるCTSDの役割をさらに理解するために,著者らは,Purkinje細胞(PC)(CTSD~FLOX/FLOX;GRID2Cre)で特異的にCTSD欠損マウスを作成し,PC選択的Atg7欠損(Atg7~FLOX/FLOX;GRID2Cre)マウスのそれらとそれらの表現型を比較した。マウスの両系統では,PCは変性を受けたが,CTSD欠損PCはAtg7欠損対応物よりも速やかに消退した。CTSD欠損PCが死亡した場合,神経細胞体は,オートファゴソームとオートリソソームを充填した,収縮となり分散小クロマチンフラグメントを有する核を有していた。死にゆくAtg7欠損PCも類似の微細構造を示し,CTSDとAtg7欠損PCの神経細胞死はアポトーシスとは異なっていたことを示した。免疫組織化学的観察はカルビンジン陽性軸索スフェロイドの形成としたCTSD欠損PCよりもAtg7欠損PCにおいてより顕著であることを小胞GABA輸送体陽性シナプス前終末の膨潤を示した。管状小胞の蓄積は滑面小胞体から誘導したであろう二重膜を用いた初期オートファゴソーム様構造は,これらのPCの膨潤した軸策において共通の特徴であった。これらの結果は,PCは,オートファジー障害よりもリソソームにおけるCTSD欠乏に対して影響され易い,この脆弱性は軸索膨潤の重症度に依存しないことを示唆した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 微細構造 ,  リソソーム ,  ニューロン ,  軸索 ,  膨潤 ,  表現型 ,  アポトーシス ,  *Purkinje細胞 ,  オートファジー ,  免疫組織化学
準シソーラス用語： 神経細胞死 ,  オートファゴソーム ,  *脆弱性 ,  *カテプシンD ,  *Atg7蛋白質 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (3件)： 細胞生理一般  (EF02010S) ,  神経の基礎医学  (GN01020W) ,  中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (4件)： Atg7 ,  カテプシンD ,  枯渇 ,  Purkinje細胞