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J-GLOBAL ID：201802288517643438   整理番号：18A0843854

異常な核形態はHutchinson-Gilford早老症候群(HGPS)のZMPSTE24欠損魚モデルにおける寿命に依存しない【JST・京大機械翻訳】

Abnormal nuclear morphology is independent of longevity in a zmpste24-deficient fish model of Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS)

著者 (17件)： Tonoyama Yasuhiro (Branch Laboratory of Gene Medicine, School of Medicine, Keio University, 2 Okubo, Tsukuba, Ibaraki 300-2611, Japan) ,  Shinya Minori (Department of Biology, Keio University, 4-1-1 Hiyoshi, Kohoku-ku, Yokohama, Kanagawa 223-8521, Japan) ,  Toyoda Atsushi (Center for Information Biology, National Institute of Genetics, Yata 1111, Mishima, Shizuoka 411-8540, Japan) ,  Kitano Takeshi (Department of Biological Sciences, Graduate School of Science and Technology, Kumamoto University, 2-39-1 Kurokami, Chuo-ku, Kumamoto 860-8555, Japan) ,  Oga Atsunori (Department of Pathology, Yamaguchi University Graduate School of Medicine, 1-1-1 Minamikogushi, Ube, Yamaguchi 755-8505, Japan) ,  Nishimaki Toshiyuki (Department of Anatomy, Kitasato University School of Medicine, Sagamihara, Kanagawa 252-0674, Japan) ,  Katsumura Takafumi (Department of Anatomy, Kitasato University School of Medicine, Sagamihara, Kanagawa 252-0674, Japan) ,  Oota Hiroki (Department of Anatomy, Kitasato University School of Medicine, Sagamihara, Kanagawa 252-0674, Japan) ,  Wan Miles T. (State Key Laboratory in Marine Pollution, Department of Chemistry, City University of, Hong Kong, China) ,  Yip Bill W.P. (State Key Laboratory in Marine Pollution, Department of Chemistry, City University of, Hong Kong, China) ,  Helen Mok O.L. (State Key Laboratory in Marine Pollution, Department of Chemistry, City University of, Hong Kong, China) ,  Chisada Shinichi (Department of Preventive Medicine and Public Health, Kyorin University, School of Medicine, Tokyo 181-8611, Japan) ,  Deguchi Tomonori (Advanced Genome Design Research Group, Biomedical Research Institute, National Institute of Advanced Industrial Science and Technology (AIST), Midorigaoka 1-8-31, Ikeda, Osaka, 563-8577, Japan) ,  Au Doris W.T. (State Key Laboratory in Marine Pollution, Department of Chemistry, City University of, Hong Kong, China) ,  Naruse Kiyoshi (Laboratory of Bioresources, National Institute for Basic Biology, National Institutes of Natural Sciences, Okazaki, Aichi 444-8585, Japan) ,  Kamei Yasuhiro (Spectrography and Bioimaging Facility, National Institute for Basic Biology, National Institutes of Natural Sciences, Okazaki, Aichi 444-8585, Japan) ,  Taniguchi Yoshihito (Department of Preventive Medicine and Public Health, Kyorin University, School of Medicine, Tokyo 181-8611, Japan)
資料名： Comparative Biochemistry and Physiology. C. Toxicology & Pharmacology  (Comparative Biochemistry and Physiology. C. Toxicology & Pharmacology)
巻： 209  ページ： 54-62  発行年： 2018年 
JST資料番号： C0797A  ISSN： 1532-0456  CODEN： CBPCBB  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ラミンは核エンベロープの基礎となる中間蛋白質であり,核の完全性維持に重要な役割を果たしている。メタロプロテアーゼ,ZMPSTE24による前駆体のプロセシングにおける欠陥は,核におけるファルネシル化プレラミンの蓄積をもたらし,Hutchinson-Gilford progeria症候群(HGPS)を含む種々の疾患を引き起こす。しかし,ラミン処理の役割は魚種では不明である。ここでは,zmpste24欠損メダカを作成し,それらの表現型を評価した。ヒトとマウスとは異なり,ホモ接合性変異体はラミン前駆体蓄積にもかかわらず成長欠陥または寿命短縮を示さなかった。1歳の突然変異体と野生型(WT)同胞において,性腺体細胞指数,血糖値,および鰭の再生能力は類似していた。組織学的検査は,筋肉,皮下脂肪組織および生殖腺が1歳の年齢で変異体において正常であることを示した。しかしながら,変異体はX線照射に対して過敏性を示したが,p53標的遺伝子p21とmdm2は照射後6時間で誘導された。H2B-GFP融合蛋白質を用いた尾鰭からの初代培養細胞の免疫染色および核の可視化は,in vitroおよびin vivoの両方で変異体における異常な核形状を明らかにした。テロメア長はWTと比較して突然変異体で有意に短かった。まとめると,これらの結果は,zmpste24欠損メダカが部分的にのみ,そして異常な核形態と寿命短縮が脊椎動物における2つの独立したイベントであることを示唆する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 前駆体 ,  メダカ ,  in vitro実験 ,  核膜 ,  体細胞 ,  免疫染色 ,  *ヒト ,  生殖腺 ,  融合タンパク質 ,  テロメア ,  可視化 ,  野生型 ,  表現型 ,  p53タンパク質
準シソーラス用語： ラミン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (10件)： ラミン ,  ZMPSTE24 ,  HGPS ,  メダカ ,  加齢 ,  放射線の ,  核形状 ,  耕うん ,  テロメア ,  p53

分類 (1件)： 金属及び金属化合物の毒性  (GZ02022V)

タイトルに関連する用語 (4件)： 早老症候群 ,  欠損 ,  モデル ,  寿命