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J-GLOBAL ID:201902248135759793   整理番号:19A2694203

視神経脊髄炎スペクトラム障害における多発性末梢神経腫脹を伴う難治性軸索神経障害:症例報告【JST・京大機械翻訳】

Intractable axonal neuropathy with multifocal peripheral nerve swelling in neuromyelitis optica spectrum disorders: A case report
著者 (11件):
資料名:
巻: 35  ページ: 16-18  発行年: 2019年 
JST資料番号: W3397A  ISSN: 2211-0348  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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著者らは,磁気共鳴(MR)神経造影により多病巣末梢神経腫脹を呈する難治性軸索ニューロパシーを発症した抗アクアポリン4(AQP4)抗体を有する神経脊髄炎スペクトル障害(NMOSD)患者を報告する。症例は52歳の女性で,多発性筋炎と関節リウマチの既往があり,プレドニゾロン,タクロリムス,およびアバタセプト(CTLA-4-Ig)で治療されていた。患者は50歳時に全四肢の遠位部に進行性のしびれ感と傾眠感覚を発症し,6か月後に両上肢の虚弱が続いた。神経学的検査により,近位優性の右上肢の重度の筋力低下と萎縮,左上肢のびまん性中等度弱,手袋とストッキング分布の4肢の全モダリティの重度の感覚障害,陽性Romberg徴候を伴う広範な歩行,およびすべての腱反射の欠如が明らかになった。患者は,陽性血清抗AQP4抗体およびMR画像上の縦方向に広範な頚部脊髄病変によりNMOSDと診断された。MRIで脊髄病変を改善したが,症状を改善しなかったため,静脈内メチルプレドニゾロンパルス療法,血しょう交換および静脈内免疫グロブリン投与を施行した。特に,MR神経造影により末梢神経の非対称性,多巣性腫脹により特徴付けられる軸索神経障害を有していた。生検されたsur腹神経の組織病理学的検査は,軸索変性と神経内膜浮腫を明らかにしたが,炎症性細胞浸潤は示さなかった。患者は静脈内メチルプレドニゾロン,静脈内免疫グロブリン,経口プレドニゾロン,タクロリムスおよびトシリズマブで治療されたが,症状は徐々に進行した。神経科医は免疫療法抵抗性感覚運動障害として提示されているNMOSD症例において共存する難治性軸索ニューロパシーを認識すべきである。Copyright 2019 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (1件):
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神経系の疾患 

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